Morbus Hodgkin - Medizinische Experten

05.02.2021
Dr. Claus  Puhlmann
Medizinischer Fachautor

Der Morbus Hodgkin ist eine relativ seltene Krebserkrankung des lymphatischen Systems. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 160 Kinder und Jugendliche sowie rund 2500 Erwachsene daran. Die Bezeichnung Morbus Hodgkin wird heute eher selten verwendet, vielmehr wird die Erkrankung nun Hodgkin-Lymphom genannt. Eine weitere alte Bezeichnung für das Hodgkin-Lymphom ist Lymphogranulomatose.

ICD-Codes für diese Krankheit: C81

Empfohlene Spezialisten

Morbus Hodgkin Fälle in Deutschland

12.087 Fälle im Jahr 2019
12.487 Fälle im Jahr 2021 ( Prognose )

Das prognostizierte Fallzahlwachstum basiert auf Angaben zur Bevölkerungsentwicklung der statistischen Bundes- & Landesämter. Die Berechnung erfolgt je Altersklasse, sodass demographische Effekte berücksichtigt werden. Die Fallzahlen basieren aus einer Vernetzung von unterschiedlichen öffentlich zugänglichen Quellen. Mittels Datenanalyseverfahren werden diese Zahlen aufbereitet und unseren Usern zugänglich gemacht.

Artikelübersicht

Definition

Bei dieser Krebserkrankung sind bestimmte Zellen des Immunsystems, nämlich die B-Zellen, auch B-Lymphozyten genannt, so verändert, dass sie sich, wie andere Krebszellen auch, unkontrolliert vermehren. Zunächst sind nur die Lymphknoten betroffen, im Laufe der Erkrankung kann sich die Krebserkrankung aber auf den ganzen Körper ausdehnen. 

Glücklicherweise gibt es heute sehr gute therapeutische Möglichkeiten, sodass das Hodgkin-Lymphom zu den Krebserkrankungen zählt, die die höchsten Heilungsraten haben; es ist meist heilbar.

Formen

Nicht mit Non-Hodgkin-Lymphomen verwechseln

Nachdem im Jahre 1832 der englische Arzt Thomas Hodgkin zum ersten Mal Krankheit beschrieben hat, wird diese Krebserkrankung als Morbus Hodgkin bezeichnet. Nicht zu verwechseln darf das Hodgkin-Lymphom aber mit den Non-Hodgkin-Lymphomen. Non-Hodgkin-Lymphome sind eine Gruppe von verschiedenen Krebsarten ebenfalls des Lymphsystems, die aber nicht die für das Hodgkin-Lymphom typischen Reed-Sternberg-Riesenzellen (auch Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen genannt) haben. Die Reed-Sternberg-Riesenzellen entstehen durch Zusammenschluss von entarteten B-Zellen, die manchmal auch als Hodgkin-Zellen bezeichnet werden.

Hauptform: das klassische Hodgkin-Lymphom

Aufgrund des Erscheinungsbildes unter dem Mikroskop können die Hodgkin-Lymphome in zwei Hauptgruppen – die klassischen Hodgkin-Lymphome und das noduläre Lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom – unterschieden werden. Die klassischen Hodgkin-Lymphome, die über 90 Prozent der Hodgkin-Lymphome ausmachen, können wiederum in vier Typen untergliedert werden:

  • Lymphozytenreicher Typ
  • Nodulär-sklerosierender Typ
  • Gemischtzelliger Typ
  • Lymphozytenarmter Typ

Symptome

Lymphknotenschwellung

Bei den meisten Patienten mit Hodgkin-Lymphom sind die Lymphknoten im Bereich des Halses geschwollen. Die geschwollenen Lymphknoten sind schmerzlos und fühlen sich meist fest und gummiartig an. Neben den Lymphknoten am Hals sind häufig auch die Lymphknoten hinter dem Brustbein, manchmal auch die anderer Körperregionen, wie beispielsweise der Leiste, der Achselhöhlen und im Bauch befallen. Die geschwollenen Lymphknoten hinter dem Brustbein können bei entsprechender Größe auf die Luftröhre oder Blutgefäße drücken, wodurch es zu weiteren Beschwerden wie Atemnot bei Belastung oder sogar in Ruhe mit entsprechender Leistungsminderung oder zu Geräuschen während der Atmung kommen kann. 

Da aber ein Hodgkin-Lymphom jede Körperregion befallen kann, können auch völlig andere Beschwerden hinzukommen, wie beispielsweise Hautausschlag, Krampfanfälle, Rückenschmerzen oder Knochenbrüche.

B-Symptomatik

Darüber hinaus kann es zu weiteren, eher unspezifischen Symptomen (so genannten B-Symptomen) wie Fieber über 38 Grad Celcius, Nachtschweiß und ungewolltem Gewichtsverlust kommen. Aber auch Juckreiz und schmerzende Lymphknoten nach dem Konsum von Alkohol können auftreten. 

Zwar können all diese Symptome auch auf andere Ursachen hindeuten, Sie sollten sie jedoch immer ernst nehmen. Bessern sich Ihre Beschwerden innerhalb von zwei Wochen nicht, sollten Sie zu einem Arzt gehen, damit er der Ursache auf den Grund gehen kann.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Gründe für die Entstehung eines Morbus Hodgkin sind noch weitestgehend ungeklärt. Allerdings haben Studien ergeben, dass das Epstein-Barr-Virus (EBV) eine wesentliche Rolle dabei spielen könnte. So ist das Risiko, an Hodgkin-Lymphom zu erkranken, bei Personen, bei denen das Epstein-Barr-Virus nachgewiesen wird, um den Faktor 2,5 höher als bei Personen ohne EBV-Infektion. 

Darüber hinaus gibt es auch Hinweise, dass folgende Personengruppen ein erhöhtes Risiko haben:

  • Raucher
  • HIV-Infizierte
  • Personen nach Organtransplantation
  • Eventuell auch Alkoholkonsumenten

Untersuchung und Diagnose

Ärztliche Befragung (Anamnese)

Zu Beginn der Untersuchung wird Ihnen der Arzt im Gespräch mit Ihnen verschiedene Fragen zu der Art und Dauer Ihrer Beschwerden, zu Ihren Ernährungs- und Lebensgewohnheiten, zu durchgemachten Erkrankungen, zu Krebserkrankungen in Ihrer Familie und Ihren Medikamenten stellen. 

Körperliche Untersuchung und Gewebeprobe

Im Anschluss an diese ärztliche Befragung (Anamnese) tastet der Arzt Ihre Lymphknoten an Hals, Nacken, Leiste sowie Achsel ab; auch Ihr Bauch wird untersucht. Sind die Lymphknoten über einen längeren Zeitraum geschwollen und kann diese Vergrößerung nicht erklärt werden, beispielsweise als Folge einer Infektion, sollte ein geschwollener Lymphknoten vollständig oder eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einem anderen verdächtigen Organ entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden. Wenn bei dieser histologischen Untersuchung die typischen Sternberg-Reed-Zellen oder Hodgkin-Zellen gefunden werden, kann die Diagnose Hodgkin-Lymphom gestellt werden.

Ausbreitungsdiagnostik

Falls bei der Gewebeuntersuchung Sternberg-Reed-Zellen oder Hodgkin-Zellen gefunden wurden, ist es im nächsten Schritt wichtig zu prüfen, wie weit sich das Hodgkin-Lymphom im Körper ausgebreitet hat. Über verschiedene bildgebende Verfahren können die Ärzte genau feststellen, wie der Befall der anderen Lymphknoten oder anderer Organ aussieht. Im Einzelnen sind dies die folgenden Untersuchungen:

Ist eine CT-Untersuchung beispielsweise aufgrund einer Kontrastmittelunverträglichkeit nicht möglich, kann als Alternative auf eine Magnetresonanztomographie (MRT, Kernspin-Untersuchung) ausgewichen werden. Mithilfe der Ultraschalluntersuchung (Sonographie) können bei Bedarf die inneren Organe noch genauer beurteilt werden. 

Je nach Ergebnis der bisherigen Untersuchungen können sich weitere Untersuchungen anschließen, um das genaue Ausmaß des Befalls mit Krebszellen zu beurteilen. So kann zum Beispiel eine Knochenmarkbiopsie notwendig werden, wenn das Ergebnis in der PET-CT unklar war.

Weitere Untersuchungen

Für die Planung der späteren Therapie und deren Nebenwirkungen wird empfohlen, dass sich Ihr Arzt ein genaues Bild über Ihren körperlichen Zustand macht und Ihre Vorstellungen hinsichtlich Familienplanung aussehen. Zu diesem Zweck werden diverse Untersuchungen durchgeführt, wie zum Beispiel:

  • Elektrokardiogramm (EKG)
  • Herzultraschall (Echokardiographie)
  • Lungenfunktionstests
  • Blutuntersuchung mit Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit und Bestimmung verschiedener Blutwerte wie das Schilddrüsenhormon TSH und das Kreatinin, aber auch zahlreiche andere Werte

Allgemeines zur Behandlung

Die Heilungschancen bei Hodgkin-Lymphom sind sehr gut. In den allermeisten Fällen ist diese Krebserkrankung sogar heilbar. 

Therapie nach Erkrankungsstadium

Grundsätzlich richtet sich die Therapie nach dem Ausmaß des Befalls der Organe und Ausbreitung im Körper. So wird mithilfe eines spezifischen Einteilungssystems, der so genannten Ann-Arbor-Klassifikation, dem Hodgkin-Lymphom ein bestimmtes Stadium zugewiesen. Dabei gilt: Je stärker die Ausbreitung im Körper ist, desto größer ist die Bezeichnung des Stadiums:

  • Stadium 1: Nur eine Lymphknotenregion ist befallen, zum Beispiel nur die Lymphknoten des Halses
  • Stadium 2: Mehrere Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells sind befallen, zum Beispiel die Lymphknoten des Halses und die hinter dem Brustbein
  • Stadium 3: Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells und ein Organ sind befallen, zum Beispiel die Lymphknoten hinter dem Brustbein sowie jene im Bauchraum und die Leber
  • Stadium 4: Ein oder mehrere Organe sind befallen, darunter die Leber und/oder das Knochenmark

Um das Risiko für einen ungünstigen Krankheitsverlauf abzuschätzen, werden zusätzlich sogenannte Risikofaktoren für die Planung der Therapie berücksichtigt, wie Anzahl der betroffenen Lymphknotengebiete, Größe und Lage der befallenen Lymphknoten, Befall von Organen und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG).

Auf Basis des Ann-Arbor-Stadiums und der Risikofaktoren wird dann festgelegt, ob es sich um ein frühes, mittleres oder fortgeschrittenes Erkrankungsstadium handelt.

Chemotherapie und eventuell Radiotherapie

Abhängig vom Erkrankungsstadium wird entschieden, welche Art von Chemotherapie für Sie am geeignetsten ist, wie viele Therapiezyklen notwendig sind und ob zusätzlich eine Bestrahlung (auch Radiotherapie genannt) erforderlich ist. Während früher standardmäßig zusätzlich zur Chemotherapie die befallenen Lymphknotenregionen und Organe bestrahlt wurden (so genannte Radiochemotherapie), wird heute die Strahlentherapie eher zurückhaltend eingesetzt. Dies ist besonders bei jungen Patienten wichtig, da sie durch die Bestrahlung ein erhöhtes Risiko für Spätfolgen wie therapiebedingte Zweitmalignome (Krebserkrankungen) und Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben. Die Spätfolgen machen sich oft erst viele Jahre nach der Therapie bemerkbar.

Kinderwunsch beachten

Da eine Krebstherapie nicht nur die Krebszellen abtötet, sondern auch gesunde Zellen wie Eizellen und Spermien schädigen kann, müssen Kinder und Jugendliche beziehungsweise deren Eltern, aber auch Erwachsene bei noch bestehendem Kinderwunsch über den Einfluss der Therapie auf die Fruchtbarkeit aufgeklärt werden. Um einer Unfruchtbarkeit vorzubeugen, gibt es verschiedene Möglichkeiten:

  • Schützende Medikamente während der Behandlung von Frauen
  • Entnahme und Einfrieren von Eizellen und von Eierstockgewebe
  • Einfrieren von Spermien nach Samenspende oder Entnahme aus Hodengewebe

Therapie bei Rezidiv

Im Falle eines Krankheitsrückfalls, der auch Rezidiv genannt wird, erfolgt die Therapie stufenweise: Nach einer vorbereitenden Chemotherapie folgt eine Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation (dabei werden vor Therapiebeginn eigene Stammzellen entnommen, die nach der Therapie wieder eingesetzt werden). Falls danach noch Reste des Hodgkin-Lymphoms nachweisbar sind, werden diese bestrahlt. 

Ist dieses Vorgehen nicht erfolgreich, gibt es heute weitere Möglichkeiten, das Rezidiv zu behandeln. Dazu gehören Medikamente der so genannten gezielten Krebstherapie sowie Immuncheckpoint-Inhibitoren.

Verlauf und Prognose

Die Lebenserwartung hängt davon ab, ob die Therapie erfolgreich war, ob ein Rezidiv auftritt, ob bestimmte Vorerkrankungen bestehen und ob therapiebedingte Spätfolgen auftreten. Grundsätzlich kann aber gesagt werden: Die Heilungschancen bei Hodgkin-Lymphom sind heute so gut wie nie zuvor.

Verlauf und Prognose des Hodgkin-Lymphoms sind sehr gut

Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Chemotherapie und etwaiger Bestrahlung beträgt heute über 95 Prozent, bei Kindern teilweise sogar bis zu 100 Prozent. Die Therapie ist gleichermaßen erfolgreich bei Kindern und Jugendlichen sowie Erwachsenen. Ohne Therapie führt das Hodgkin-Lymphom allerdings zum Tod.

Häufig spricht die Chemotherapie schon so gut an, dass keine Radiotherapie mehr erforderlich ist. Mithilfe eines PET-CT nach der Chemotherapie lässt sich sehr gut darstellen, ob die Chemotherapie erfolgreich war oder ob noch eine Bestrahlung durchgeführt werden muss. 

Rezidivhäufigkeit bis zu 20 Prozent

Bei einem kleinen Teil der Patienten (etwa 15 bis 20 von 100 Betroffenen) kommt es zu einem erneuten Auftreten der Erkrankungen. Durch die klassischen und die modernen Therapieansätze können solche Rezidive in vielen Fällen aber geheilt werden. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt dann etwa 50 Prozent.

Nicht heilbare Hodgkin-Lymphome

Es gibt sehr selten Situationen, in denen Patienten zusätzlich zu ihrer Grunderkrankung (wie zum Beispiel Patienten mit Ataxia teleangiectatica oder Nijmegen-Breakage-Syndrom) ein Hodgkin-Lymphom entwickeln. Diese Patienten vertragen eine Chemotherapie häufig sehr schlecht und können auch nicht bestrahlt werden. Daher ist die Prognose hier sehr ungünstig.

Spätfolgen beachten

Durch die Chemotherapie und durch die Radiotherapie kann es zu Schäden an Organen kommen, die sich erst nach vielen Jahren bemerkbar machen. So können beispielsweise Lungen- beziehungsweise Herzschäden durch bestimmte Chemotherapeutika und Schilddrüsenunterfunktion sowie Spätfolgen am Herzen durch Bestrahlung entstehen. Typisch Spätfolgen am Herzen sind zum Beispiel Herzklappenfehler, koronare Herzkrankheit und Herzrhythmusstörungen. Gefürchtete Spätfolgen einer Bestrahlung sind auch sogenannte Sekundärmalignome, also neu auftretende Krebserkrankungen in Bereichen, die ursprünglich bestrahlt wurden. 

Vorbeugung

Da die Ursache für die Entstehung eines Hodgkin-Lymphoms noch nicht bekannt ist, gibt es im Grunde keine Möglichkeiten, der Erkrankung gezielt vorzubeugen. Nichtsdestotrotz sollte auf Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum verzichtet werden. Dies hat auch eine positive Wirkung auf die Entwicklung anderer Krebs- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Nachsorge ist wichtig

Wichtig ist allerdings, dass ein mögliches Rezidiv frühzeitig erkannt wird. Da 70 Prozent der Krankheitsrückfälle innerhalb der ersten zweieinhalb Jahre und 90 Prozent innerhalb von fünf Jahren nach Therapieende auftreten, empfehlen die Leitlinien, dass die Patienten folgende Nachsorgetermine nach Behandlungsende wahrnehmen:

  • Alle drei Monate im ersten Jahr
  • Alle sechs Monate im zweiten bis vierten Jahr
  • Jährlich ab dem fünften Jahr

Während der Nachsorgeuntersuchung wird allerdings nicht nur auf einen erneuten Krankheitsausbruch geachtet, sondern es wird auch kontrolliert, ob sich Spätfolgen aufgrund der Chemotherapie oder der Bestrahlung entwickelt haben. So können frühzeitig entsprechende Therapien eingeleitet werden.

Quellen

Quellen

amboss (2021) Hodgkin-Lymphom. https://www.amboss.com/de/wissen/Hodgkin-Lymphom

Göbel R et al. (2018) Patientenleitlinie Hodgkin Lymphom. 2. Auflage. „Leitlinienprogramm Onkologie“ der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V., der Deutschen Krebsgesellschaft e. V. und der Stiftung Deutsche Krebshilfe. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Patientenleitlinien/Patientenleitlinie_Hodgkin-Lymphom_v08-2020.pdf

Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Hodgkin Lymphoms bei erwachsenen Patienten, Kurzversion3.0, 2020; AWMF Registernummer: 018/029 OL, https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/hodgkin-lymphom/

Mauz-Körholz C, Körholz D (2021) Morbus Hodgkin. In: Schmoll H-J et al. Kompendium Internistische Onkologie. Springer, Berlin.

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