Kavernome - Medizinische Experten

02.06.2021
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Kavernome sind Gefäßfehlbildungen, die überall im Körper vorkommen können. Optisch erinnern sie an Brombeeren oder Maulbeeren, zudem sind sie ähnlich groß. Etwas anders sehen diese arteriösen Malformationen allerdings unter dem Mikroskop aus: Dann erinnern sie an die namensgebenden Kavernen, also Hohlräume.

ICD-Codes für diese Krankheit: D18.01

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Artikelübersicht

Was ist ein Kavernom?

Sehr kleine Venen und Arterien verbinden diese Gefäßknäule mit dem kapillaren Blutkreislauf. Dadurch treten regelmäßig kleinere oder sogar größere Blutungen auf. Weil der Blutdruck um die Kavernome gering ist, halten sich auch der Blutverlust und die Gewebeschäden in Grenzen. Deswegen verlaufen sie häufig symptomlos. 

In anderen Fällen sind Kavernome für Betroffene ein großes Problem. Denn sie kommen als zerebrale Kavernome auch im zentralen Nervensystem vor. Sie sind dann von Gehirn- oder Rückenmarksgewebe umgeben. Dann können selbst kleine Blutungen mit der Zeit zu Symptomen wie starken Kopfschmerzen und Krampfanfällen führen.

Von symptomlos bis lebensbedrohlich: Symptome bei Kavernomen stark fallabhängig

Rund die Hälfte aller Kavernome im Gehirn sind symptomlos. In der anderen Hälfte der Fälle verursachen zerebrale Kavernome durch Blutungen und Verdrängen jedoch eine ganze Reihe an Symptomen. Die häufigsten Folgen sind

Besonders problematisch sind größere Blutungen. Ihre Symptome ähneln denen eines Schlaganfalls stark:

  • Lähmungserscheinungen,
  • Schwindel,
  • Seh- und Gefühlsstörungen oder
  • Kopfschmerzen

treten akut auf. Die Häufigkeit eines solchen Ereignisses ist gering: das jährliche Blutungsrisiko schätzen Experten auf zwischen einem und fünf Prozent. Wie hoch es genau ist, hängt vom Ort ab, an dem es sich im Gehirn befindet. Jedoch: Wer einmal unter einer solchen Blutung litt, leidet innerhalb von zwei Jahren zu 30 Prozent erneut darunter. Diese starken Blutungen beeinträchtigen den Patienten nicht nur stark, sie können auch lebensbedrohlich werden.

Bei schwächeren Blutungen sind es weniger die Blutungen selbst, als die Blutablagerungen in benachbarten Hirnrindenbereichen, die die Symptome hervorrufen. Vor allem Kavernome im Bereich des Schläfenlappens verursachen so Epilepsie.

Wie und warum Kavernome entstehen, ist ein Rätsel

Zerebrale kavernöse Fehlbildungen treten bei rund einem halben Prozent der deutschen Bevölkerung auf, vielfach ohne Symptome auszulösen. Wie genau sie entstehen, ist bislang unklar.

Gesichert ist, dass es eine erbliche Variante gibt. Rund ein Drittel der Kavernome sollen aufgrund einer genetische Ursache entstehen. Bei sechs Prozent liegt eine Sonderform vor. Bei dieser auch „Multiple zerebrale Kavernome“ genannten familiären Form treten Kavernome gehäuft auf. Entsprechend wahrscheinlich ist es, dass Betroffene Symptome entwickeln, zumal die Kavernome häufig schneller wachsen. Diese Form betrifft häufiger auch Kinder. Sie wird autosomal-dominant vererbt und ist in Europa seltener als in anderen Regionen.

Nach welchen Mechanismen Kavernome entstehen und warum, ist jedoch ungeklärt. Abhängig von der genetischen Vorbelastung gibt es keine weiteren bekannten Risikofaktoren oder sogar Möglichkeiten, die Entstehung von Kavernomen zu verhindern.

MRT: Charakteristisches Erscheinungsbild ermöglicht sichere Diagnose

Vielfach sind Kavernome Zufallsbefunde beim MRT, weil nur die Hälfte Symptome verursacht. Kommt ein Patient mit typischen Symptomen in die Praxis, veranlasst der Neurologe üblicherweise eine Abklärung. Dafür nutzt er bildgebenden Verfahren wie CT oder MRT. Das CT wählt der Arzt in der Regel eher bei einer Akutdiagnostik, das MRT hingegen für eine genaue Diagnose. Denn bei einem MRT kann er Morphologie, Raumforderungen und Lokalisation deutlich besser bewerten.

Oft zeigt sich ein sogenanntes Popcorn-Muster und das typische Erscheinungsbild einer Brom- oder Maulbeere. Außerdem findet der Arzt oft Verkalkungen und Signale, die auf Mikroblutungen hindeuten, die unterschiedlich lange her sind. Der Arzt wird in der Regel weitere Gefäßbildungen suchen, die häufig gemeinsam mit Kavernomen auftreten. Ein Beispiel hierfür sind angeborene venöse Anomalien. Zudem grenzt er seine Diagnose gegen ähnliche Erscheinungsbilder wie kapilläre Teleangiektasie oder arteriöse Angiome ab.

Behandlung: Wann eine OP nötig ist

Wie genau ein Arzt ein Kavernom behandelt, hängt von vielen Faktoren ab: 

  • Lage im Gehirn
  • Zugänglichkeit bei einer OP
  • Risiko für Blutungen
  • Stärke der Symptome

Wenn das Kavernom ein reiner Zufallsbefund und symptomlos ist, entscheiden sich Ärzte üblicherweise für eine jährliche Überwachung per MRT. Ausnahmen sind Kavernome, deren Lage ein Eingreifen erforderlich macht, beispielsweise weil sie sich sehr nah am Hirnstamm befinden. Auch sehr große Kavernome sind häufig behandlungsbedürftig. Der Neurologe sollte zudem abklären, ob eine familiäre Erkrankung besteht.

Umstritten ist das Vermeiden von Medikamenten, die sich auf die Blutgerinnung auswirken. Es erscheint logisch, denn eine verminderte Blutgerinnung könnte Blutungen verstärken. Doch es gibt Studien zu anderen Hirngefäßerkrankungen, die die Einnahme von blutgerinnungshemmenden Mitteln sogar positiv bewerten. Deswegen existiert bislang noch keine eindeutige Empfehlung hierzu.

Bei Epilepsie und einem einmaligen Krampfanfall ohne weitere Symptome empfiehlt die International League Against Epilepsy eine Therapie mit antikonvulsiven Medikamenten. Es gibt jedoch Faktoren, die eine direkte Entfernung begünstigen. Dazu zählen

  • ein junges Patientenalter
  • das Vermeiden von Blutungen
  • Verhindern von lebenslanger Medikamenteneinnahme
  • schnelles Wachstum des Kavernom
  • erhöhtes Risiko für Blutungen
  • Epilepsie, die medikamentös schlecht behandelbar ist
  • starke Symptome

Bei der Operation ist die mikrochirurgische Entfernung unter MR-gestützter Neuronavigation das Mittel der Wahl. Es kann notwendig sein, die umgebende Gliosezone, also narbige Veränderungen, sparsam mitzuentfernen. Eine Bestrahlung wie die stereotaktische Radiation empfehlen deutsche Experten üblicherweise nicht.

Verlauf & Prognose: Beschwerdefreiheit oft erreicht

Kavernome bleiben oft ein Leben lang symptomlos. Wenn sich Symptome zeigen, geschieht dies bei drei Vierteln der Betroffenen zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr. Wie die Erkrankung verläuft, hängt vor allem von Lage und Art des Kavernoms ab. Für Betroffene ist es oft eine starke Belastung, mit dem Risiko der Hirnblutungen zu leben. Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle und andere neurologische Defizite beeinträchtigen zudem die Lebensqualität deutlich. Ein Problem dabei ist das dynamische Verhalten der Kavernome, das neue oder stärkere Symptome verursachen kann.

Wenn sich Patient und Arzt für die Entfernung entscheiden, stehen die Heilungschancen oft sehr gut. Wenn Chirurgen das Kavernom leicht erreichen, hat eine Operation vergleichsweise wenige Risiken. Eine Blutung oder die Folgen der Epilepsie können dann folgenreicher sein. Bei einem einmalig vorkommenden Kavernom kann eine Operation die Erkrankung häufig heilen.

Bei der familiär gehäuft auftretenden Variante sind weitere spontan auftretende Kavernome wahrscheinlich. Heilbar ist diese Form nicht. Für Betroffene ist eine dauerhafte Überwachung der Kavernome und möglicherweise eine medikamentöse Therapie notwendig. Der Leidensdruck kann bei Betroffenen durch vielfältige Symptome und wachsende Kavernome durchaus hoch sein. Deswegen ist eine ergänzende psychologische Betreuung hilfreich.

Quellen

  • https://www.kavernom.de
  • https://www.angiodysplasie.de/de/syndrome/Intracerebrale-Kavernome.php
  • Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, Starke RM, Tjoumakaris SI, Rosenwasser RH, Jabbour PM. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. ScientificWorldJournal. 2015;2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314. Epub 2015 Jan 5. PMID: 25629087; PMCID: PMC4300037. Link zum Artikel: https://www.hindawi.com/journals/tswj/2015/808314/
  • https://www.kavernom.de/pdf/Magazin3_Operationsrisiken_Dammann_2017.pdf
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