Ependymome sind eine Krebserkrankung des Zentralen Nervensystems (ZNS). Der Krebs entwickelt sich aus den Zellen des sogenannten Ependyms. Das Ependym ist eine Zellschicht, die das Ventrikelsystem des Gehirns (= mit Hirnwasser gefüllte Hirnhöhlen) sowie den Rückenmarkskanal auskleidet. Aus bisher nicht geklärten Ursachen entarten diese Ependymzellen und vermehren sich unkontrolliert zu einer Geschwulst (= ependymaler Tumor). Da sich derartige Gewebeneubildungen (auch Neoplasien) im Rückenmark oder im Gehirn entwickeln, gehören Ependymome zu den Rückenmarks- und Hirntumoren.
ICD-Codes für diese Krankheit: C71

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Ependymome häufig bei Kindern

Das Ependymom ist der dritthäufigste Hirntumor bei Kindern. Entsprechend ist ein erster Altersgipfel bereits im Kindesalter (im fünften Lebensjahr) zu beobachten. Bei erwachsenen Betroffenen befindet sich der Altersgipfel in der dritten Lebensdekade. Allgemein stellen Ependymome 10 Prozent aller Primärtumoren des ZNS dar und sind damit sehr selten.

Die zwei Unterarten: Intrakranielle und intraspinale Ependymome

Mediziner unterscheiden bei Ependymomen je nach Lokalisation (= Ort des Auftretens) zwischen intrakraniellen und intraspinalen Tumoren. Raumforderungen im Spinalkanal (Wirbelkanal) gehören zu den intraspinalen (auch intramedullären) Tumoren. Intraspinale Ependymome können am gesamten Zentralkanal des Rückenmarks auftreten, wachsen aber vorrangig am unteren Ende des Rückenmarks – am sogenannten Conus medularis und Filum terminale. Bei den intrakranialen Ependymomen ist die Tumorerkrankung vorwiegend am IV. Ventrikel (4. Hirnhöhle) lokalisiert.

Klassifizierung der Ependymome

Ärzte unterteilen Ependymome aufgrund ihrer feingeweblichen Unterschiede in vier Subtypen:

  1. Subependymome: oftmals knollige Vorwölbung in das Hirnkammerinnere
  2. Myxopapilläre Ependymome: fast nur am unteren Ende des Rückenmarks und in einem bestimmten Abschnitt im Spinalkanal, in welchem die Nervenwurzeln wie ein Pferdeschwanz (lat. „cauda equina“) angeordnet sind; : v. a. bei Erwachsenen
  3. Ependymome: im Rückenmark oder in den inneren Hirnkammern
  4. anaplastische Ependymome: insbesondere bei Kindern)

Diese vier Untergruppen werden gemäß WHO wiederum in drei Malignitätsgrade differenziert. Mediziner unterteilen jede Krebserkrankung in Malignitätsgrade. Die Malignität (Bösartigkeit) beschreibt, wie schnell der Krebs das umliegende Gewebe, Organe sowie den gesamten Organismus in einem bestimmten Zeitraum zerstört.

Hier gehören die Subependymome und myxopapillären Ependymome zum WHO-Grad I, die Ependymome zu WHO-Grad II und die anaplastischen Ependymome zu WHO-Grad III. Ependymome vom WHO-Grad I und WHO-Grad II gelten als langsam wachsend, gut begrenzt und gutartig (= benigne Ependymome). Anaplastische Ependymome (WHO-Grad III) wachsen schnell und gelten als bösartig (= maligne Ependymome). Sie neigen zudem zu Einwachsungen (Infiltrationen) in die angrenzenden Gewebestrukturen.

Die Symptome bei einem Ependymom

Die mit einem Ependymom einhergehenden Symptome sind von der genauen Lage des Tumors und davon abhängig, welche Nervenendigungen im Spinalkanal durch die Raumforderung gestört oder komprimiert sind. Entwickelt sich ein Ependymom bei Säuglingen und Kleinkindern kommt es in einigen Fällen zu Beeinträchtigungen der Entwicklung, zu Fallneigung sowie Wesensveränderungen. Bei Erwachsenen zeigen sich die ersten Beschwerden zumeist im frühen Erwachsenenalter. Die Betroffenen klagen in über 60 Prozent der Fälle über lokale Schmerzen. Etwa jeder zweite Betroffene zeigt bei Diagnosestellung zudem Sensibilitätsstörungen (Paresen). Liegt der Tumor im Bereich der Halswirbelsäule kann eine spinale Ataxie auftreten. Bei dieser sind die normalen Bewegungsabläufe so gestört, dass unkontrollierte und unkoordinierte Bewegungen durchgeführt werden. In seltenen Fällen (2 Prozent) tritt zudem eine Blasen-Mastdarmstörung auf.

Kopfschmerzen und Übelkeit durch erhöhten Hirndruck

Liegt der Krebs beispielsweise im Ventrikelsystems des Gehirns, wird der Liquorfluss durch die Raumforderung behindert. In diesem Fall kann das Gehirnwasser nicht mehr ungehindert fließen. Dies führt zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen (u. a. Sehstörungen). Darüber hinaus tritt häufig eine Hirndruckerhöhung bis hin zur Bildung eines Hydrozephalus („Wasserkopf“ bzw. Erweiterung der mit Gehirnwasser gefüllten Flüssigkeitsräume) auf. Auf einen erhöhten Hirndruck weisen unter anderem Schwindel, Erbrechen und Kopfschmerzen hin.

Die Diagnose eines Ependymoms

Sie sollten umgehend Ihren Hausarzt aufsuchen, wenn Sie die oben genannten Beschwerden beobachten. Dies gilt insbesondere bei bei Kindern dauerhaft auftretenden Kopfschmerzen. Bestätigt sich für Ihren Haus- oder Kinderarzt der Verdacht auf einen Tumor des zentralen Nervensystems, überweist dieser Sie bzw. Ihr Kind an ein auf Krebserkrankungen spezialisiertes Zentrum (Onkologie). Dort finden weitere Untersuchungen durch ein interdisziplinäres Team statt.

Dort führen die Spezialisten zur Diagnose eines Ependymoms eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Myelo-Computertomografie durch. Hierbei überprüft ein Facharzt auch den gesamten Liquorraum mithilfe des Bildgebungsverfahrens, da sich bei Ependymomen sogenannte „Abtropfmetastasen“ entwickeln können. Als Abtropfmetastasen bezeichnen Mediziner bestimmte Tumorabsiedelungen (Metastasen). Sie entstehen, wenn losgelöste Krebszellen allein durch die Schwerkraft innerhalb von Körperhöhlen – hier im Liquorweg - wandern und dann in anderen Organteilen oder Organen ansiedeln. Daher führt Ihr Arzt gegebenenfalls auch eine Liquoruntersuchung durch. Mit dieser prüft er, ob sich im Liquor Tumorzellen befinden.

Behandlung von Ependymomen

Operative Behandlung von Ependymomen

Ependymome sind zumeist vom angrenzenden Rückenmark abgekapselt. Der Onkologe kann den Tumor daher gut im Rahmen einer mikrochirurgischen Exstirpation (= chirurgische Entfernung von Organteilen) entfernen. Bei 9 von 10 Betroffenen gelingt eine vollständige Entfernung des Tumors. Wieviel der Chirurg entfernen muss, ist von der Ausdehnung, Lokalisation und vom Malignitätsgrad des Tumors abhängig. Höhergradige Tumore sind zumeist schlechter abgekapselt. Der Chirurg kann diese daher nicht immer vollständig entfernen. Hier ist gegebenenfalls eine Nach-Exstirpation angezeigt.

Bestrahlung und Chemotherapie nicht immer erforderlich

Bei unvollständiger Entfernung des Tumors, bei Grad III-Tumoren sowie Rezidiven (Wiederauftreten des Krebses) empfehlen Onkologen zudem eine Strahlentherapie, um die im Körper verbliebenen Tumorzellen abzutöten. Auch bei einer Metastasierung in den Liquor führen Onkologen zumeist eine Bestrahlung der Neuroachse durch. Chemotherapeutische Maßnahmen sind in aller Regel nicht erforderlich, können aber bei Hoch-Risiko-Patienten oder Kindern im Rahmen von Studien zum Einsatz kommen. Auch stark fortgeschrittene Tumore behandelt der Arzt gegebenenfalls mit Chemotherapeutika.

Begleitende medikamentöse Behandlung

Medikamente tragen zur Linderung von Beschwerden aufgrund des erhöhten Hirndrucks wie Kopfschmerzen und Übelkeit bei. So setzen Kortisonpräparate den Hirndruck herab und reduzieren so zusätzlich die Begleitbeschwerden.

Nachkontrollen bei Ependymomen

Gutartige Ependymome vom Grad I und II erfordern in aller Regel keine begleitende Behandlung. Sie weisen allerdings eine Rezidivrate von 5 Prozent nach 5 und 10 Jahren auf. Daher führt der Arzt in regelmäßigen Abständen Nachkontrollen durch (MRT mit Kontrastmittel). Die erste Kontrolluntersuchung findet 6 Wochen nach Beendigung der Behandlung statt. Danach kontrolliert Ihr Arzt in den ersten zwei Jahren alle 6 Monate, anschließend alle 12 Monate den Behandlungserfolg. Bösartige Ependymome (Grad III) neigen in seltenen Fällen zu einer systemischen Metastasierung. Ihr Onkologie kontrolliert diese daher engmaschiger und führt alle drei Monate Kontrolluntersuchungen durch.

Prognose und Erfolgsaussichten

Insgesamt ist die Prognose vergleichsweise günstig, insbesondere bei vollständiger Entfernung des Tumorgewebes. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt über 50 Prozent. Die Wahrscheinlichkeit von Folgeerscheinungen hängt auch von den vor der Operation vorhanden Defiziten ab. Bei etwa einem Fünftel der Betroffenen können bleibende neurologische Defizite auftreten. Diese sind durch den Tumor selbst oder die Therapie (v. a. Bestrahlung) bedingt.

Quellen

  • Hacke, W.: Neurologie. Springer-Verlag 2016, Berlin/Heidelberg, S. 339f und 375f.; Bruch, H.-P. / Trentz, O.: Berchtold Chirurgie, Urban & Fischer München, 2008, S. 1129f. 
  • Leitlinie: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-025l_S1_Ependymome-Kinder-Jugendliche_2018-04.pdf 
  • https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hirntumor/ependymom.html
  • https://flexikon.doccheck.com/de/Malignit%C3%A4t