Ependymom: Spezialisten & Informationen

20.04.2023
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion

Ependymome sind eine Krebserkrankung des Zentralen Nervensystems (ZNS). Der Krebs entwickelt sich aus den Zellen des sogenannten Ependyms. Das Ependym ist eine Zellschicht, die das Ventrikelsystem des Gehirns (= mit Hirnwasser gefüllte Hirnhöhlen) sowie den Rückenmarkskanal auskleidet. Aus bisher nicht geklärten Ursachen entarten diese Ependymzellen und vermehren sich unkontrolliert zu einer Geschwulst (= ependymaler Tumor). Da sich derartige Gewebeneubildungen (auch Neoplasien) im Rückenmark oder im Gehirn entwickeln, gehören Ependymome zu den Rückenmarks- und Hirntumoren.

Hier finden Sie weiterführende Informationen sowie ausgewählte Ependymom-Spezialisten und Zentren.

ICD-Codes für diese Krankheit: C71

Empfohlene Ependymom-Spezialisten

Artikelübersicht

Häufigkeit von Ependymomen

Das Ependymom ist der dritthäufigste Hirntumor bei Kindern. Entsprechend ist ein erster Altersgipfel bereits im Kindesalter (im fünften Lebensjahr) zu beobachten. Bei erwachsenen Betroffenen befindet sich der Altersgipfel in der dritten Lebensdekade.

Allgemein stellen Ependymome 10 Prozent aller Primärtumoren des zentralen Nervensystems dar und sind damit sehr selten.

Formen von Ependymomen

Mediziner unterscheiden bei Ependymomen je nach Lokalisation (= Ort des Auftretens) zwischen

  • intrakraniellen (innerhalb des Schädels) und
  • intraspinalen (in der Wirbelsäule)

Tumoren.

Intraspinale Ependymome können am gesamten Zentralkanal des Rückenmarks auftreten. Sie wachsen aber vorrangig am unteren Ende des Rückenmarks – am sogenannten Conus medularis und Filum terminale.

Bei den intrakranialen Ependymomen ist die Tumorerkrankung vorwiegend am IV. Ventrikel (4. Hirnhöhle) lokalisiert.

Weiterhin lassen sich Ependymomen anhand ihrer feingeweblichen Unterschiede in vier Subtypen underscheiden:

  1. Subependymome: Oftmals knollige Vorwölbung in das Hirnkammerinnere
  2. Myxopapilläre Ependymome: Fast nur am unteren Ende des Rückenmarks und in dem Abschnitt im Spinalkanal, in dem die Nervenwurzeln wie ein Pferdeschwanz (lat. „cauda equina“) angeordnet sind. Vor allem Erwachsene sind betroffen.
  3. Ependymome: Im Rückenmark oder in den inneren Hirnkammern
  4. Anaplastische Ependymome: Insbesondere bei Kindern

Diese vier Untergruppen werden gemäß WHO wiederum in drei Malignitätsgrade differenziert. Die Malignität (Bösartigkeit) beschreibt, wie aggressiv sich der Krebs in das umliegende Gewebe, Organe sowie den gesamten Organismus ausbreitet.

Ependymome vom WHO-Grad I und WHO-Grad II gelten als langsam wachsend, gut begrenzt und gutartig (= benigne Ependymome).

Die Subependymome und myxopapillären Ependymome werden in WHO-Grad I eingeordnet, Ependymome in WHO-Grad II.

Anaplastische Ependymome (WHO-Grad III) wachsen schnell und gelten als bösartig (= maligne Ependymome). Sie neigen zudem zu Einwachsungen (Infiltrationen) in die angrenzenden Gewebestrukturen.

Die Symptome bei einem Ependymom

Die mit einem Ependymom einhergehenden Symptome sind abhängig von

  • der genauen Lage des Tumors und
  • welche Nervenendigungen im Spinalkanal durch die Raumforderung gestört oder komprimiert sind.

Bei Säuglingen und Kleinkindern kommt es in einigen Fällen zu

  • Beeinträchtigungen der Entwicklung,
  • Fallneigung sowie
  • Wesensveränderungen.

Bei Erwachsenen zeigen sich die ersten Beschwerden meistens im frühen Erwachsenenalter. Die Betroffenen klagen in über 60 Prozent der Fälle über lokale Schmerzen. Etwa jeder zweite Betroffene zeigt bei Diagnosestellung zudem Sensibilitätsstörungen (Paresen).

Liegt der Tumor im Bereich der Halswirbelsäule, kann eine spinale Ataxie auftreten. Das ist eine Störung der normalen Bewegungsabläufe und führt zu unkontrollierten und unkoordinierten Bewegungen.

In seltenen Fällen (2 Prozent) tritt zudem eine Blasen-Mastdarmstörung auf.

Liegt der Krebs im Ventrikelsystems des Gehirns, wird der Liquorfluss durch die Raumforderung behindert. In diesem Fall kann das Gehirnwasser nicht mehr ungehindert fließen. Das führt zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen (u. a. Sehstörungen).

Liquor im Gehirn
Liquor zirkuliert in den Zwischenräumen des Gehirns und des Rückenmarks © Martin | AdobeStock

Darüber hinaus tritt häufig eine Hirndruckerhöhung bis hin zur Bildung eines Hydrozephalus („Wasserkopf“) auf. Auf einen erhöhten Hirndruck weisen unter anderem

hin.

Die Diagnose eines Ependymoms

Sie sollten umgehend Ihren Hausarzt aufsuchen, wenn Sie die oben genannten Beschwerden beobachten. Das gilt insbesondere bei Kindern mit dauerhaft auftretenden Kopfschmerzen.

Bei Verdacht auf einen Tumor des zentralen Nervensystems überweist der Haus- bzw. Kinderarzt Sie an ein spezialisiertes Zentrum. Dort führt ein interdisziplinäres Team weitere Untersuchungen durch.

Zu den Untersuchungen zur Diagnoses eines Ependymoms gehören eine Magnetresonanztomografie (MRT) und eine Myelo-Computertomographie.

Bei Ependymomen können sich sogenannte „Abtropfmetastasen“ entwickeln. Als Abtropfmetastasen bezeichnen Mediziner bestimmte Tumorabsiedelungen (Metastasen). Sie entstehen, wenn losgelöste Krebszellen allein durch die Schwerkraft innerhalb von Körperhöhlen – hier im Liquorweg - wandern. Sie siedeln sich dann in anderen Organteilen oder Organen an. 

Deswegen überprüft der Facharzt auch den gesamten Liquorraum mithilfe des Bildgebungsverfahrens. Auch mithilfe einer Liquoruntersuchung lässt sich überprüfen, ob sich im Liquor Tumorzellen befinden.

Behandlung von Ependymomen

Operative Behandlung von Ependymomen

Ependymome sind meistens vom angrenzenden Rückenmark abgekapselt. Der Onkologe kann den Tumor daher gut im Rahmen einer mikrochirurgischen Exstirpation entfernen. Unter Exstirpation versteht man die chirurgische Entfernung von Organteilen.

Bei 9 von 10 Betroffenen gelingt eine vollständige Entfernung des Tumors.

Wieviel der Chirurg entfernen muss, ist von

  • der Ausdehnung,
  • der Lokalisation und
  • vom Malignitätsgrad

des Tumors abhängig.

Höhergradige Tumore sind meistens schlechter abgekapselt. Der Chirurg kann diese daher nicht immer vollständig entfernen. Hier ist gegebenenfalls eine Nach-Exstirpation angezeigt.

Bestrahlung und Chemotherapie nicht immer erforderlich

In manchen Fällen empfehlen die Onkologen zudem eine Strahlentherapie, um die im Körper verbliebenen Tumorzellen abzutöten. Das ist nötig bei

  • unvollständiger Entfernung des Tumors,
  • Grad III-Tumoren sowie
  • Rezidiven (Wiederauftreten des Krebses).

Auch bei einer Metastasierung in den Liquor führen Onkologen meist eine Bestrahlung der Neuroachse durch.

Eine Chemotherapie ist in aller Regel nicht erforderlich. Sie kann aber bei Hoch-Risiko-Patienten oder Kindern im Rahmen von Studien zum Einsatz kommen. Auch stark fortgeschrittene Tumore behandelt der Arzt gegebenenfalls mit Chemotherapeutika.

Begleitende medikamentöse Behandlung

Medikamente tragen zur Linderung von Beschwerden aufgrund des erhöhten Hirndrucks wie Kopfschmerzen und Übelkeit bei. So setzen Kortisonpräparate den Hirndruck herab und reduzieren so zusätzlich die Begleitbeschwerden.

Nachkontrollen bei Ependymomen

Gutartige Ependymome vom Grad I und II erfordern in aller Regel keine begleitende Behandlung. Sie weisen allerdings eine Rezidivrate von fünf Prozent nach fünf und zehn Jahren auf. Das heißt, dass sich mit einer Wahrscheinlichkeit von fünf Prozent nach einigen Jahren erneut ein Ependymom entwickeln wird.

Daher führt der Arzt in regelmäßigen Abständen Nachkontrollen durch (MRT mit Kontrastmittel). Die erste Kontrolluntersuchung findet sechs Wochen nach Beendigung der Behandlung statt.

Danach kontrolliert der Arzt in den ersten zwei Jahren alle sechs Monate, anschließend alle 12 Monate den Behandlungserfolg.

Bösartige Ependymome (Grad III) neigen in seltenen Fällen zu einer systemischen Metastasierung. Der Onkologie kontrolliert diese daher engmaschiger und führt alle drei Monate Kontrolluntersuchungen durch.

Prognose und Erfolgsaussichten

Insgesamt ist die Prognose vergleichsweise günstig, insbesondere bei vollständiger Entfernung des Tumorgewebes. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt über 50 Prozent.

Die Wahrscheinlichkeit von Folgeerscheinungen hängt auch von den vor der Operation vorhanden Defiziten ab. Bei etwa einem Fünftel der Betroffenen können bleibende neurologische Defizite auftreten. Diese sind durch den Tumor selbst oder die Therapie (v. a. Bestrahlung) bedingt.

Quellen

Whatsapp Twitter Facebook Instagram YouTube E-Mail Print