Der Oberbegriff pulmonale Hypertonie (kurz PAH) steht für eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen, bei denen der Lungengefäßdruck zu hoch ist. Infolge eines Anstiegs des Gefäßwiderstandes erhöht sich auch der Blutdruck im Kreislauf der Lunge. Dies führt zu Komplikationen und Aussetzern im Austausch zwischen Herz und Lunge. Betroffene fühlen sich daher oft schlapp, ausgelaugt und büßen an Leistungsfähigkeit ein. Die Symptome einer PAH lassen viele Differenzialdiagnosen zu und werden von den Betroffenen oft als schlechte Tagesform abgetan.

ICD-Codes für diese Krankheit: I27.0

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Definition: Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Der mittlere arterielle Blutdruck in der Lunge ist normalerweise im Vergleich zum restlichen Körper niedriger (15 mmHg zu 80–100 mmHg im restlichen Körper). Steigt der Wert über 20 mmHg, spricht man von einer latenten PAH. Bei einem dauerhaften Wert über 25 mmHg ist das Krankheitsbild der manifesten pulmonalen Hypertonie zuzuordnen.

Meist treten die ersten Ausfallerscheinungen ab einem arteriellen Mitteldruck von 30 mmHg auf. Ab einem Mitteldruck von 50 mmHg lässt die Herzauswurfleistung spürbar nach. Die Leistungsfähigkeit ist verringert und möglicherweise kommt es sogar zu Kreislaufzusammenbrüchen bis hin zu Kreislaufstillständen.

Aufgrund der schlechten Prognose, die eine solche Erkrankung zur Folge hat, muss die pulmonale Hypertonie rechtzeitig erkannt und behandelt werden. Wenn sie in die chronische Form übergeht, können die Schäden im Körper nicht mehr rückgängig gemacht werden. Nur noch eine Transplantation kann dann einen tödlichen Ausgang verhindern. Deshalb ist es wichtig, die Symptome nicht zu unterschätzen und besser zu früh als zu spät ärztlichen Rat zu suchen.

Was sind die Ursachen einer pulmonalen Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie entsteht durch eine Konstriktion (Verengung) der Blutgefäße in der Lunge, die durch die Muskelkontraktion in den Gefäßwänden eingeschnürt werden. Dies kann einerseits aus einem zu starken Blutfluss im Lungenkreislauf resultieren, andererseits aus einer zu geringen Sauerstoffversorgung.

Neben der akuten pulmonalen Hypertonie gibt es eine chronische Form. Bei der chronischen Variante unterliegen die Lungengefäße einer Wandlung. Durch eine Zunahme der Gefäßmuskulatur wächst allmählich Bindegewebe in die Struktur der Gefäße hinein, das sich aus der Muskulatur entwickelt. Dadurch wird die Bewegungsfreiheit der Gefäße eingeschränkt. In diesem Stadium ist die pulmonale Hypertonie irreversibel.

Die pulmonale Hypertonie tritt meist als Nebenerkrankung eines anderen Krankheitsbildes auf. Besonders eine Linksherzschwäche ruft Symptome einer PAH hervor. Das linke Herz ist dann nicht mehr in der Lage, seiner Pumpfunktion in der gewohnten Stärke nachzukommen. Dadurch bildet sich ein Rückstau des Blutes, der dann die Gefäßveränderungen bewirkt.

Auch bei Lungen- oder Herzerkrankungen wie Thrombosen oder Lungenembolien entsteht häufig eine pulmonale Hypertonie. Aufgrund von Schwankungen in der Zusammensetzung des Blutbildes können sich Blutpfropfen an den Lungengefäßen bilden und die Blutbahn verschließen (Lungenembolie). In den meisten Fällen verschwindet eine Lungenembolie, ohne bemerkt zu werden. In lebensgefährlichen Fällen jedoch sorgt sie für eine Blockade im Lungenkreislauf und begünstigt durch den Blutstau in der Lunge die pulmonale Hypertonie.

Was sind die Symptome einer pulmonalen Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie zeigt sich leider nicht in einem einheitlichen Symptomkomplex. Je nach Schweregrad der Erkrankung bilden sich auch verschiedene Symptome aus. Bei den meisten Fällen von PAH kommt es zu Atemlosigkeit, Schlaffheit und Müdigkeit. Des Weiteren zählen Schwindel und Herzstolpern zu den häufigsten körperlichen Merkmalen der Krankheit. Darüber hinaus existiert eine Vielzahl weiterer Symptome, die nicht gekoppelt auftreten.

Folgende Symptome weisen häufig auf eine pulmonale Hypertonie hin:

  • Kurzatmigkeit und Atembeschwerden,
  • Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps,
  • plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope),
  • Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden,
  • Angina pectoris,
  • häufiges Husten,
  • Raynaud-Syndrom (Gefäßkrämpfe und schwache Durchblutung in den Zehen und Fingern),
  • Zyanose (bläuliche Färbung der Schleimhäute oder der Haut),
  • periphere Ödeme (Wassereinlagerungen im Zwischengewebe),
  • Engegefühl in der Brust,
  • Klappeninsuffizienz der Valva tricuspidalis (eine Herzklappe, die zur Gruppe der Segelklappen gehört).

Wie behandelt man eine pulmonale Hypertonie?

Die Prognose bei einer pulmonalen Hypertonie ist zumeist schlecht. Beispielsweise liegt die Überlebensrate in den nächsten fünf Jahren bei einem Mitteldruck von über 30 mmHg bei nur 30%. Ab einem Mitteldruck von über 50 mmHg ist sie sogar noch geringer. Die Behandlung des Krankheitsbildes ist schwierig.

Die Ursachen für eine pulmonale Hypertonie liegen entweder im Herzen oder in der Lunge. Nach einem ersten Besuch beim Hausarzt / bei der Hausärztin überweisen diese die Patienten mit einem Verdacht meistens an Kardiologen (Herzspezialisten). Finden diese heraus, dass die Erkrankung aufgrund von Komplikationen im Lungenkreislauf entstanden ist, werden die Patienten an Pulmologen (Lungenspezialisten) verwiesen.

Eine akute pulmonale Hypertonie sollte so behandelt werden, dass sie sich nicht in eine chronische Form auswächst. Zumeist werden zwei Behandlungsmethoden miteinander kombiniert. Eine Behandlungsmethode besteht in der Freilegung möglicher Ursachen und deren Bekämpfung. Eine zweite Behandlungsmethode zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen.

Um den Blutfluss wieder zu normalisieren, muss der Widerstand in den Gefäßen gemindert werden. Dazu eignen sich Medikamente wie PDE-5-Inhibitoren, Calciumantagonisten oder Prostazyklin-Derivate.

Betroffene müssen strenge Regeln befolgen, um die Behandlung der Krankheit zu unterstützen. Sie sollten sich weder auslaugenden Langzeitbelastungen oder sportlichen Anstrengungen aussetzen, noch dürfen sie Rauschmittel wie Nikotin oder Alkohol zu sich nehmen.

Eine chronische PAH ist unwiderruflich und kann lediglich in ihrer Symptomatik abgemildert werden. Hier kommen Schmerzmittel und Medikamente zur Hemmung der Symptome zum Einsatz. Eine Heilung ist nur noch mithilfe einer Transplantation der Lunge oder des Herzens durch ein Spenderorgan möglich.

Quellen

  • flexikon.doccheck.com/de/Pulmonale_Hypertonie
  • Hoeper MM et al., Pulmonale Hypertonie. Dtsch Arztebl Int 2017; 114(5):73–84; doi:10.3238/arztebl.2016.0073
  • Opitz C et al., ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141:1764–1769