Fontan-OP - Spezialisten und Informationen

Mit der nach dem französischen Herzchirurgen Francis Fontan benannten Operation wurde eine Methode entwickelt, die Kinder mit angeborenem Herzfehler zu einem besseren Leben verhelfen kann. Das Verfahren ist jung, wurde seit seinen Anfängen jedoch bereits stark weiterentwickelt und an verschiedene Ausbildungen des Einkammerherzens angepasst. Hierdurch lässt sich die Prognose davon betroffener Patienten schrittweise optimieren.

Im Folgenden finden Sie weitere Informationen zu dieser Operation sowie Spezialisten für eine Fontan-OP.

Empfohlene Spezialisten für eine Fontan-OP

Artikelübersicht

Fontan-Operation - Weitere Informationen

Definition: Was ist die Fontan-OP?

Die Fontan-OP gehört zu den palliativen chirurgischen Eingriffen bei Kindern mit angeborenem Herzfehler. Sie kann die angeborene Herzerkrankung nicht heilen, den Zustand des Patienten jedoch verbessern. Während der Operation werden der Verlauf und die Verbindungen zwischen Blutgefäßen so angepasst, dass arterielles und venöses Blut in Serie geschaltet durch das Herz gepumpt werden. Aus der ursprünglichen Fontan-OP haben sich mehrere verschiedene Varianten entwickelt, die meist in zwei Schritten erfolgen und das Herz entlasten sowie eine Optimierung des Blutflusses erzielen sollen.

Gründe für eine Fontan-OP

Der Eingriff erfolgt bei Patienten, die an einer angeborenen Herzerkrankung leiden. Sie ist speziell auf Fehler ausgelegt, bei denen nur eine Herzkammer funktional ist. Diese einzelne Herzkammer muss sowohl den Körperkreislauf als auch den Lungenkreislauf speisen. Dabei vermischt sich das Blut aus beiden Kreisläufen. Herz und Lunge werden erheblich beeinträchtigt und belastet.

Bei der Fontan-Operation werden die Kreisläufe voneinander getrennt. Das systemvenöse Blut aus dem Körperkreislauf gelangt ohne Herzpassage direkt in die Lunge und wird hier mit Sauerstoff angereichert. Das Lungenvenenblut gelangt in den Vorhof und von hier in die Herzkammer. Ausgehend davon wird das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf gepumpt. Ziel ist also eine annähernd normale Versorgung des Organismus trotz der Beschränkung auf eine Herzkammer.

Vorgehen bei einer Fontan-OP

Die Fontan-OP erfolgt in mehreren Schritten. Bei der Vorbereitung und damit dem ersten Schritt handelt es sich um die Sicherstellung von freiem Zufluss und Abfluss des Bluts zu und aus dem Herzen. Hierfür kommen je nach Ausgangslage die Norwood-OP, die Damus-Kaye-Stansel-OP oder die Gießen Hybrid-Prozedur infrage.

Im zweiten Schritt wird die obere Hohlvene direkt an die Lungenarterien angeschlossen. Dadurch wird der Blutfluss der oberen Körperhälfte nicht mehr durch das rechte Herz geleitet, sondern verlegt. Häufig wird hierbei die Glenn-Anastomose angewendet, wenn eine Fontan-Komplettierung durch einen extrakardialen Tunnel geplant ist. Ergebnis dieses Schrittes ist es, das Herz effizient zu entlasten. Das Blut vermischt sich weiterhin. Das Volumen im Herzen sinkt auf ein normales Maß.

Bei dem dritten Schritt handelt es sich um die komplette Kreislauftrennung. Der Eingriff wird zumeist im Alter von zwei bis drei Jahren durchgeführt. Dabei wird die untere Hohlvene ebenfalls von der rechten Herzkammer abgetrennt und mit der Lungenschlagader verbunden. Auf diese Weise wird die Versorgung der unteren Körperhälfte ebenfalls verlegt und verbessert. Die pulmonale Belastung wird etwas erhöht, während das Herz geschont wird.

Im Falle eines hypotonen rechten Herzens wird die noch vorhandene Funktion genutzt. Dazu erfolgt eine chirurgische Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer. Dieser Vorgang erreicht eine bessere Verteilung der Belastung und kann die Pumpleistung erhöhen. Die Methode wird auch als ¾ Herz oder Fontan-Björk-Verfahren bezeichnet.

Der beschriebene Ablauf stellt die grundlegende Reihenfolge der verschiedenen erforderlichen operativen Eingriffe dar. Aufgrund der individuellen Unterschiede haben sich weitere verschiedene Verfahren bei den einzelnen Schritten entwickelt, die jeweils die besten Erfolgschancen für den Patienten bieten.

Die Entscheidung für das entsprechende Verfahren trifft das medizinische Personal erst nach einer umfassenden Untersuchung und unter Berücksichtigung aller Faktoren.

Welche Fachärzte führen eine Fontan-OP durch?

Geschulte und erfahrene Herzchirurgen führen die Fontan-OP durch. Sie bestimmen aufgrund der Ausgangslage auch, welche Variante der Operation angewendet wird und den größten Erfolg verspricht.

Nachsorge nach einer Fontan-OP

Der Patient wird nach der Operation zunächst auf der Intensivstation betreut und engmaschig überwacht. Das erste Ziel ist die Entwöhnung von der künstlichen Beatmung, um die Lunge als Saugorgan verwenden zu können und den Kreislauf zu stabilisieren. Das kann bei einem Kind bereits im Operationssaal erfolgen, während andere Kinder längere Zeit und mehr Geduld benötigen. Über eine Drainage werden Wundflüssigkeit und Sekrete abgeführt. Die Ernährung kann intravenös oder über eine Magensonde erfolgen.

Wenn die Fontan-Zirkulation sich stabilisiert hat und keine Komplikationen auftreten, erfolgt die Entlassung innerhalb weniger Wochen. Aufgrund des längeren Krankenhausaufenthalts ist mit anfänglichen Schwierigkeiten im Alltag zu rechnen. Von entscheidender Bedeutung sind ein fester Tagesablauf und regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Überprüfung der Funktion von Herz und Lunge sowie der Heilung der OP-Narbe.

Größere Belastungen und Aktivität sind erst mit Einverständnis des Kinderarztes oder Herzchirurgen möglich. Ob und wann körperliche Anstrengung erfolgt, richtet sich nach der postoperativen Entwicklung, der allgemeinen Heilung und der Sauerstoffsättigung.

Besondere Vorsicht und regelmäßige Kontrollen sind fortlaufend notwendig. Denn durch Wachstum, Eintritt in die Pubertät und gegebenenfalls Nebenerkrankungen ergeben sich immer wieder neue Herausforderungen und Veränderungen.

Auch wenn die Fontan-OP ein neues Verfahren ist und Langzeitfolgen daher nur abgeschätzt werden, stellt sie doch eine wertvolle Methode im Bereich der palliativen Eingriffe am Herzen dar und kann sowohl Lebensqualität als auch Lebensdauer erhöhen.

Komplikationen, Risiken und Prognose

Mögliche Behandlungsrisiken und Komplikationen während und nach einer Fontan-OP umfassen:

  • Eiweißverlust-Enteropathie
  • Ergüsse
  • Rhythmusstörungen
  • Zyanose

Aus diesem Grund sind die anschließenden Untersuchungen zur Kontrolle des Zustands wichtig, um potenziellen Problemen frühzeitig vorzubeugen oder diese zu behandeln.

In Studien zeigt sich in Hinblick auf die Prognose ein erhöhtes Risiko für Leberschäden. Kurz- und mittelfristig fällt die Prognose gut aus. Für längerfristige Angaben fehlen derzeit noch die entsprechenden Informationen, da es sich um eine vergleichsweise junge Operationstechnik handelt.

Quellen

Herzstiftung Fontanratgeber
https://www.herzstiftung.de/sites/default/files/pdfs/KH12-Fontanratgeber.pdf

Lee M, Shahjehan RD. Fontan Completion. [Updated 2021 Sep 28]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558950/

Kverneland LS, Kramer P, Ovroutski S. Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis. 2018 Mar;13(2):181-193. doi: 10.1111/chd.12570. Epub 2018 Jan 25. PMID: 29372588.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29372588/

Marino BS. Outcomes after the Fontan procedure. Curr Opin Pediatr. 2002 Oct;14(5):620-6. doi: 10.1097/00008480-200210000-00010. PMID: 12352258.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12352258/

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