Adrenalektomie - Medizinische Experten

Bei einer Adrenalektomie handelt es sich um eine vergleichsweise unkomplizierte Operation, bei der eine oder beide Nebennieren entfernt werden. Eine Adrenalektomie wird heutzutage meist mit minimal-invasiven Operationsverfahren durchgeführt. Sie kann aber auch im Rahmen einer konventionellen offenen Operation erfolgen. Zu den Hauptgründen, die eine Adrenalektomie notwendig machen, gehören hormonbildende und bösartige Tumoren der Nebenniere.

Weitere Informationen zur Adrenalektomie finden Sie im Text weiter unten.

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Adrenalektomie - Weitere Informationen

Gründe für eine Adrenalektomie

Die Adrenalektomie (Entfernung einer oder beider Nebennieren) kann aus zwei Gründen erforderlich sein:

  • 1. Bei hormonbildenden Tumoren der Nebenniere
  • 2. Bei bösartigen Tumoren der Nebenniere bzw. dem Verdacht auf einen bösartigen Tumor.

Aufbau und Funktion der Nebenniere

Die Nebenniere ist ein Organ, das im Prinzip aus zwei verschiedenen Anteilen besteht, die in der Embryonalentwicklung zu einer Drüse zusammengefunden haben: Der Nebennierenrinde und dem Nebennierenmark.

In der Nebennierenrinde werden verschiedene Hormone gebildet, die sog. Steroidhormone. Hierzu zählen die Glucocorticoide (Hauptvertreter ist das Cortisol), die Mineralocorticoide (Hauptvertreter ist das Aldosteron) und Sexualhormone. Diese drei Hormongruppen werden in verschiedenen Schichten der Nebennierenrinde produziert. Im Nebennierenmark werden die sog. Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin) gebildet.

Krankheitsbilder, die eine Adrenalektomie erfordern

Tumoren der Nebenniere können mit einer vermehrten Hormonproduktion einhergehen und so zu unterschiedlichen Krankheitsbildern führen, die eine Adrenalektomie notwendig machen können.

Adrenalektomie bei einer Überproduktion von Glucocorticoiden

Die Überproduktion von Glucocorticoiden führt zum sog. Cushing-Syndrom. Diese Erkrankung bewirkt erhebliche Veränderungen bei den betroffenen Patienten. Es kommt zu einer Umverteilung des Körperfettes mit einer Betonung des Stamms (Stammfettsucht), zu einer auffallend runden Gesichtsform (Vollmondgesicht) und in vielen Fällen zu einer Vermehrung von Fettgewebe im Bereich des Nackens (Büffelnacken). Charakteristisch sind auch sog. Striae rubrae, die am Stamm, an den Oberschenkeln und an den Oberarmen auftreten können. Sie sehen aus wie rötliche Schwangerschaftsstreifen.

Bei Frauen kommt es auch zu einer Vermehrung der Gesichtsbehaarung und ggf. auch zu einer gewissen Brustbehaarung (sog. Hirsutismus). Unregelmäßigkeiten im Zyklus bis hin zur Amenorrhoe sind ebenfalls typisch für dieses Krankheitsbild. Ferner kommt es zu Veränderungen der Haut, die auffallend dünn und empfindlich ist. Häufig kommt es zu Einblutungen in die Haut. Typisch für ein Cushing-Syndrom sind ferner ein Bluthochdruck und eine Störung des Zuckerstoffwechsels bis hin zum Diabetes. Das Cushing-Syndrom ist eine bedrohliche Erkrankung, die unbehandelt bei 50 % der Patienten innerhalb von 5 Jahren zum Tode führt.

Das Cushing-Syndrom wird zumeist durch einen Tumor der Hirnanhangsdrüse ausgelöst, der die Nebenniere zur vermehrten Produktion von Glucocorticoiden anregt. Die zweithäufigste Ursache ist ein Tumor der Nebenniere selbst, der sowohl gutartig wie bösartig sein kann. In sehr seltenen Fällen produzieren Tumoren anderer Organe (z.B. kleinzellige Bronchialkarzinome) ein Eiweiß, welches dem stimulierenden Hormon der Hirnanhangsdrüse ähnlich ist und die Nebennieren ebenfalls zu einer vermehrten Glucocorticoidproduktion anregt (paraneoplastische Ursache des Cushing-Syndroms).

Wenn ein verursachender Tumor der Hirnanhangsdrüse nicht beherrscht werden kann (durch einen neurochirurgischen Eingriff), kommt als letzte Lösung die Entfernung beider Nebennieren, also eine Adrenalektomie, in Frage. Gleiches gilt für die paraneoplastische Ursache der vermehrten Hormonproduktion. Liegt ein Tumor der Nebenniere als Ursache des Cushing-Syndroms vor, sollte diese Nebenniere im Rahmen einer Adrenalektomie entfernt werden.

Adrenalektomie bei einer Überproduktion von Mineralocorticoiden

Die vermehrte Produktion von Aldosteron führt zum sog. Conn-Syndrom. Bei diesem Krankheitsbild kommt es durch die Wirkung des vermehrt gebildeten Hormons dazu, dass weniger Natrium über die Niere ausgeschieden wird. Stattdessen wird vermehrt Kalium in den Urin abgegeben. Durch die Überladung des Körpers mit Natrium wird auch vermehrt Wasser im Körper zurückgehalten, so dass sich das Flüssigkeitsvolumen im Blutkreislauf erhöht. Dadurch kommt es zu einem Bluthochdruck, der häufig nur schwer einzustellen ist. Viele Patienten benötigen daher drei oder mehr verschiedene Blutdruckmedikamente, um den Bluthochdruck einigermaßen in den Griff zu bekommen. Bei der Kombination eines schwer einstellbaren Bluthochdrucks mit einem Kaliummangel sollte immer an dieses Krankheitsbild gedacht werden. Allerdings gibt es auch eine Reihe von Patienten, bei denen kein erniedrigter Kaliumspiegel gemessen wird.

Die vermehrte Produktion von Aldosteron kann durch eine sog. beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie verursacht sein, d. h. beide Nebennieren sind gleichermaßen an der vermehrten Aldosteronproduktion beteiligt. In diesen Fällen ist eine medikamentöse Therapie mit einem Antagonisten des Aldosterons die Behandlung der Wahl. Ist die vermehrte Hormonproduktion jedoch auf einen einseitigen Nebennierentumor zurückzuführen, sollte diese Nebenniere (oder ein Teil dieser Nebenniere) im Rahmen einer Adrenalektomie entfernt werden. Da es sich hierbei häufig um sehr kleine Tumoren handelt, ist es manchmal ratsam, durch eine Bestimmung der Hormonspiegel im Blut aus den beiden Nebennierenvenen festzustellen, in welcher Nebenniere die vermehrte Hormonproduktion erfolgt.

Adrenalektomie bei einer Überproduktion von Sexualhormonen

Die vermehrte Produktion von Sexualhormonen wird in der Regel nur dann klinisch erkannt, wenn gegengeschlechtliche Hormone gebildet werden. Wird bei Frauen vermehrt Testosteron gebildet, so führt dies zu einer männlichen Behaarung (Bartwuchs, Behaarung der Brustregion, Ausbildung von „Geheimratsecken“). Auch Körperbau und Gesichtszüge können sich sehr vermännlichen. Bei Männern mit östrogenproduzierenden Tumoren kann es zu einem Wachstum der Brüste (Gynäkomastie) kommen. Auch ist in der Regel die Libido vermindert. Testosteronproduzierende Tumoren sind häufig, östrogenproduzierende Tumoren nahezu immer bösartig.

Adrenalektomie bei Katecholaminproduzierenden Tumoren

Die Tumoren des Nebennierenmarks werden Phäochromozytome genannt. Sie setzen vermehrt Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin) frei. Diese Hormone werden in der Medizin zur Steigerung des Blutdrucks und der Herzkraft eingesetzt. Eine vermehrte und unkontrollierte Freisetzung dieser Hormone kann daher zu lebensbedrohlichen Blutdruckkrisen führen.

Ein charakteristisches Symptom dieser Tumoren ist daher ein hoher Blutdruck. Dabei kann es sich um einen Dauerhochdruck handeln, typisch sind jedoch anfallsweise auftretende Bluthochdruckepisoden, sog. hypertensive Krisen. Diese sind oft begleitet von Herzrasen, einer auffallenden Blässe und einer Kaltschweißigkeit. Typischerweise treten dann auch Kopfschmerzen auf. Besonders gefährdet sind diese Patienten, wenn sie in Stresssituationen kommen, ohne dass der Tumor bekannt ist (z.B. Verkehrsunfälle, Entbindungen oder Operationen).

Adrenalektomie bei bösartigen Nebennierentumoren

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein seltener Tumor, der eine schlechte Prognose hat. Deshalb müssen alle Anstrengungen unternommen werden, sie möglichst frühzeitig zu entdecken. Bösartige Nebennierentumoren sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung zumeist relativ groß. Je größer ein Tumor ist, desto größer ist das Risiko, dass er bösartig ist. Deshalb sollten nahezu alle Nebennierentumoren, die größer als 4 bis 5 cm sind, entfernt werden (Ausnahmen: Nebennierenzysten und sog. Angiomyelolipome). Der Tumorverdacht wird dann größer, wenn durch bildgebende Untersuchungen (Computertomographie, Kernspintomographie) festgestellt wird, dass der Fettgehalt in dem Tumor gering ist. Auch das Kontrastmittelverhalten des Tumors bei einer Computertomographie (An- und Abflutung des in eine Vene gespritzten Kontrastmittels) kann Hinweise darauf geben, ob es sich um einen gut- oder bösartigen Tumor handelt. Auf diese Weise können auch kleinere Tumoren als karzinomverdächtig erkannt werden.

Etwa die Hälfte der Nebennierenrindenkarzinome führt zu einer vermehrten Hormonproduktion. Bei Tumoren, die vermehrt Cortison oder Testosteron bilden, sollte an ein Karzinom gedacht werden. Tumoren die vermehrt Östrogen bilden oder verschiedene Hormone vermehrt freisetzen, sind nahezu immer bösartig. Die Nebennieren sind nicht selten Sitz von Metastasen anderer Tumoren (Bronchialkarzinome, Melanome, Nierenzellkarzinome). In manchen Fällen finden sich nur in einer oder beiden Nebennieren Metastasen. In diesen Fällen kann die Entfernung der betroffenen Nebenniere(n) im Rahmen einer Adrenalektomie weiter helfen.

Vorgehen bei einer Adrenalektomie

Für die Entfernung der Nebennieren im Rahmen einer Adrenalektomie stehen eine Reihe verschiedener Zugangswege und Operationsverfahren zur Verfügung. Prinzipiell müssen die offenen Operationsverfahren von den endoskopischen Operationsverfahren unterschieden werden. In den letzten 15 bis 20 Jahren wurden die konventionellen Operationsverfahren weitgehend von den endoskopischen Operationsverfahren verdrängt.

Endoskopisches Operationsverfahren bei einer Adrenalektomie

Gutartige Tumoren werden heutzutage in aller Regel minimal-invasiv entfernt. Dabei werden zwei verschiedene Zugangswege verwendet:

  • der transperitoneale Zugang in Seitenlage des Patienten
  • der retroperitoneoskopische Zugang in Bauchlage des Patienten.

Ein wesentlicher Vorteil für das eine oder andere Verfahrenkonnte in wissenschaftlichen Untersuchungen bisher nicht herausgearbeitet werden.

Konventionelles Operationsverfahren bei einer Adrenalektomie

Die konventionellen Operationsverfahren werden heutzutage nur noch bei ausgesprochen großen Tumoren und bei bösartigen Nebennierentumoren angewendet. Diese Tumoren werden entweder über eine Eröffnung des Bauchraumes (Laparotomie) oder über eine gemeinsame Eröffnung von Brustkorb und Bauchraum (thorako-abdominelle Inzision) entfernt. Entscheidend bei der Entfernung von bösartigen Tumoren sind ein ausreichend großer Zugang und eine gute Übersicht über das Operationsgebiet, da eine Verletzung des Tumors immer zur Aussaat von Tumorzellen führt und eine Heilung des Patienten dann kaum noch möglich ist.

Mögliche Komplikationen und Risiken einer Adrenalektomie

Die Entfernung einer Nebenniere ist ein relativ sicheres Verfahren. Dennoch sind bei einer Adrenalektomie Komplikationen möglich. Um das Risiko von Komplikationen so gering wie möglich zu halten, ist eine gründliche Vorbereitung des Patienten unbedingt erforderlich.

Vorbeugung von Komplikationen bei einer Adrenalektomie

Bei Patienten mit einem schweren Cushing-Syndrom kann eine Vorbehandlung mit einem Medikament, das die Cortisolproduktion unterdrückt, sinnvoll sein. Wichtig ist außerdem, dass die Elektrolyte (Blutsalze) vor der Adrenalektomie gut eingestellt sind. Da Patienten mit einem Cushing-Syndrom ein besonders hohes Thrombose- und Infektionsrisiko aufweisen, müssen eine Thromboseprophylaxe und eine Antibiotikaprophylaxe erfolgen.

Bei Patienten mit einem Conn-Syndrom sollte eine Vorbehandlung mit einem Aldosteron-Antagonisten (z.B. Aldactone) erfolgen. Damit lässt sich der Blutdruck in der Regel relativ gut kontrollieren. Ferner muss der Kaliummangel vor der Adrenalektomie ausgeglichen sein.

Patienten mit einem Phäochromozytom sind durch unkontrollierte Ausschüttungen der Katecholamine während der Adrenalektomie besonders gefährdet. Gerade bei der Manipulation am Tumor kann es zu einer Freisetzung dieser Hormone kommen. Diesem Risiko kann begegnet werden, indem die Patienten in den 10 bis 14 Tagen vor der Adrenalektomie mit einem Medikament behandelt werden,die Rezeptoren, über die die Katecholamine ihre Wirkung an den Zellen des Körpers entfalten, geblockt werden. In dieser Zeit müssen die Patienten viel trinken, um den erheblichen Flüssigkeitsmangel, der bei Patienten mit einem Phäochromozytom vorliegt, auszugleichen.

Operative Komplikationen bei einer Adrenalektomie

Operative Komplikationen sind bei einer Adrenalektomie selten. Es kann durch Verletzungen von benachbarten großen Blutgefäßen zu Blutungen kommen, die auch bedrohlich werden können. Des Weiteren können benachbarte Organe (Bauchspeicheldrüse, Milz, Leber, Nieren) verletzt werden.

Nachbehandlung nach einer Adrenalektomie

Die Nachbehandlung nach der Entfernung einer Nebenniere im Rahmen einer Adrenalektomie hängt davon ab, wegen welcher Erkrankung die Nebenniere entfernt wurde.

Patienten mit einem Cushing-Syndrom bedürfen nach einer Adrenalektomie einer Nachbehandlung mit Cortison. Cortisonbildende Nebennierentumoren führen dazu, dass die Cortisolproduktion in der gesunden Nebenniere unterdrückt wird. Es kann Monate bis sogar Jahre dauern, bis sich die Funktion der gesunden Nebenniere erholt. So lange muss eine Substition von Cortison erfolgen, damit es nicht zu einem lebensbedrohlichen Cortisonmangel (Addison-Krise) kommt. Wenn beide Nebennieren entfernt wurden, muss Cortisol lebenslang substituiert werden. Dann sollte auch ein Mineralocorticoid (Fludrocortison) gegeben werden.

Bei Patienten mit einem Conn-Syndrom kann nach erfolgreicher Adrenalektomie in der Regel zumindest auf einen Teil der Blutdruckmedikamente verzichtet werden. Sie sollten sukzessive unter engmaschiger Kontrolle der Blutdruckwerte reduziert werden.

Nach der Entfernung eines Nebennierenkarzinoms sollte geprüft werden, ob eine Indikation zur Nachbehandlung mit dem Chemotherapeutikum Mitotane besteht. Diese Frage sollte in enger Absprache mit einem erfahrenen Endokrinologen geklärt werden.

Ferner sollten nach Entfernung eines Nebennierenkarzinoms regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen durchgeführt werden.

Fazit zur Adrenalektomie

Es gibt eine Reihe sehr unterschiedlicher Erkrankungen der Nebennieren, die eine Indikation für eine Adrenalektomie darstellen. Voraussetzung für eine Nebennierenentfernung ist eine genaue Hormondiagnostik, mit der die unterschiedlichen hormonellen Erkrankungen erkannt werden.

Die eigentliche Adrenalektomie ist eine vergleichsweise unkomplizierte Operation, die heutzutage zumeist minimal-invasiv durchgeführt wird. Es handelt sich um einen Eingriff mit einem vergleichsweise niedrigen Risiko, sofern der Patient adäquat auf die Operation vorbereitet wird.

Nebennierenkarzinome sind seltene Tumoren. Sie haben eine schlechte Prognose, die entscheidend von der Qualität der Operation abhängt. Diese Tumoren sollten daher in endokrin-chirurgischen Zentren durchgeführt werden.

Autor: Prof. Dr. med. Christoph Nies