Dystonien - Medizinische Experten

Bei einer Dystonie handelt es sich um Bewegungsstörungen wie Verkrampfungen und Fehlhaltungen, die den gesamten Körper oder nur einzelne Regionen betreffen können. Ausgelöst wird eine Dystonie zumeist durch eine Störung in den tieferen Gehirnzentren. Zur Behandlung einer Dystonie bietet sich entweder eine orale medikamentöse Therapie, eine Botulinumtoxin-Therapie oder die Tiefe Hirnstimulation an.

Weitere Informationen zu Dystonien finden Sie im Text weiter unten.

Übersicht

Dystonien - Weitere Informationen

Was ist eine Dystonie?

Unter dem Begriff Dystonie (griech., gestörte Muskelspannung) versteht man eine organische Erkrankung des Gehirns, die zu unwillkürlichen, teils krampfhaften Bewegungen oder abnormen Fehlhaltungen einzelner Körperregionen bzw. des gesamten Körpers führen kann. In Deutschland leiden mindestens 32.000 Menschen an einer Dystonie.

Ursachen einer Dystonie

Die Dystonie wird durch Fehlfunktionen spezifischer Netzwerke des Gehirns hervorgerufen. Als Ursache für eine Dystonie wird zumeist eine Störung in tieferen Gehirnzentren, den Basalganglien, angenommen, mit einer krankhaft erhöhten Aktivität der dort lokalisierten Nervenzellen. Im Rahmen der Erstdiagnose einer Dystonie muss durch den behandelnden Neurologen abgeklärt werden, ob eine „idiopathische“ oder eine „symptomatische“ Form vorliegt, da dies für die weitere Behandlung von entscheidender Bedeutung ist.

Unterscheidung zwischen idiopathischer und symptomatischer Dystonie

In den überwiegenden Fällen liegt eine derzeit noch nicht heilbare „idiopathische“ Dystonie (d.h. ohne fassbare Ursache) zugrunde. Dabei stehen jedoch in vielen Fällen gute Behandlungsmethoden zur Verfügung, die in den folgenden Kapiteln näher beschrieben werden. Eine „symptomatische“ Dystonie kann durch Medikamente, Tumoren, Durchblutungsstörungen im Gehirn oder Stoffwechselstörungen (z.B. M. Wilson) hervorgerufen werden und erfordert dann eine Therapie der entsprechenden Grunderkrankung.

Symptome einer Dystonie

Bei der Dystonie kommt es durch eine gestörte Muskelspannung zu einer abnormen Haltung, die den gesamten Körper, aber auch einzelne Regionen betreffen kann. Durch eine kontinuierliche oder phasenweise auftretende Muskelkontraktion entsteht dann eine Fehlhaltung der einbezogenen Körperpartie (z.B. Schiefhals), die nach außen hin sichtbar ist und somit nicht nur zu einer funktionellen Behinderung, sondern häufig auch zur sozialen Stigmatisierung der Betroffnen führt. Zudem sind diese unkontrollierten Muskelkontraktionen bei einer Dystonie oft mit Schmerzen vergesellschaftet.

Diagnose einer Dystonie

Der behandelnde Neurologe wird neben einer gründlichen Anamneseerhebung und klinischen Untersuchung verschiedene Zusatzuntersuchungen durchführen, um eine Dystonie zu diagnostizieren. Dabei sollte immer eine strukturelle Bildgebung des Gehirns zum Ausschluss einer „symptomatischen“ Dystonie erfolgen.

Therapiemöglichkeiten bei einer Dystonie

Derzeit lassen sich bei der Behandlung einer Dystonie drei Therapieoptionen unterscheiden:

  • Orale medikamentöse Therapie
  • Botulinumtoxin-Therapie
  • Tiefe Hirnstimulation

Orale medikamentöse Therapie bei einer Dystonie

Bei der medikamentösen Therapie sollte man den Erkrankungsgrad und -beginn der Dystonie berücksichtigen. Grundsätzlich stehen eine Reihe verschiedener Medikamente zur Behandlung einer Dystonie zur Verfügung: L-Dopa, Anticholinergika, Baclofen, Benzodiazepine, Dopaminspeicherentleerer wie Reserpin und Neuroleptika. Das Ansprechen auf die oral medikamentöse Behandlung ist oft unbefriedigend und erfordert dann weitere therapeutische Maßnahmen.

Botulinumtoxin-Therapie bei einer Dystonie

Die Botulinumtoxin-Therapie wird seit mehreren Jahren sehr erfolgreich zur Behandlung der Dystonie eingesetzt. Mittlerweile gilt diese in den meisten Fällen einer Dystonie als Mittel der ersten Wahl. Das Botulinumtoxin ist ein Nervengift, welches niedrig dosiert in die betroffene Muskulatur eingespritzt wird und zu einer leicht lähmenden Wirkung der Muskelaktivität führt. Häufig kommt es in der Folge zu einem Rückgang der durch die Dystonie verursachten Beschwerden - ein Zustand, der über mehrere Monate (ca. 2 bis 4 Monate) anhalten kann. In der Langzeitbehandlung kann es jedoch zu einer „Immunisierung“, d.h. zu einem Nachlassen des Therapieeffektes, kommen.

Tiefe Hirnstimulation bei einer Dystonie

Bei einer Dystonie, die weder auf Medikamente noch auf eine Botulinumtoxin-Therapie ausreichend anspricht, steht seit Ende der 1990er Jahre die „Tiefe Hirnstimulation“, auch Hirnschrittmacher-Therapie genannt, als wirksames Therapieverfahren zur Verfügung. Bei der Tiefen Hirnstimulation werden zwei Elektroden in die überaktive Region des Gehirns implantiert, um dort mittels gezielt gesteuerter elektrischer Impulse im Sinne eines „Störsenders“ die krankhaften Informationen zu unterdrücken.

Autor: Univ.-Prof. Dr. med. Alfons Schnitzler