Fibromatose - wucherndes Bindegewebe

Eine Veränderung der Haut kann meist mit bloßem Auge erkannt werden. Oft besteht bei Betroffenen eine Unsicherheit, was genau dahinter steckt. Bei den Auswüchsen auf der Haut kann es sich um Fibromatose handeln, gemeint sind Wucherungen des Bindegewebes. Diese haben verschiedene Ursachen und gehören zu den gutartigen Wucherungen. 

Wie die Fibromatose entsteht, welche Formen es gibt und sie behandelt werden kann, erfahren Sie hier!

Übersicht

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Fibromatose - Weitere Informationen

Was ist eine Fibromatose?

Bei einer Fibromatose (ICD-Code: M72) handelt es sich um eine Wucherung des Bindegewebes. Das Bindegewebe ist lockeres bis straffes Gewebe aus Zwischenzellmasse, Fettgewebe und Kollagen. Auch die stützenden und schützenden Hüllen um Muskeln und Organe zählen dazu.

Die Wucherung durch Fibromatose ist zwar gutartig, wächst aber zum Teil sehr aggressiv und geschwürartig. Auch wenn bei einer Fibromatose keine malignen (bösartigen) Zellen im Spiel sind, kann die Wucherung in das umliegende Gewebe eindringen und dort wichtige Strukturen beschädigen. Betroffen sein können beispielsweise Blutgefäße, das Lymphsystem sowie Nerven.

In vielen Fällen sind Myofibroblasten an der Entstehung einer Fibromatose beteiligt. Myofibroblasten sind Zellen, die zwischen Muskelzellen (Myoblasten) und Zellen des Bindegewebes (Fibroblasten) eingeordnet werden. Bei Fibromatose kommt es selten bis gar nicht zu Entartungen, das heißt zu Veränderung der Gewebezellen hin zu einem bösartigen Tumor.

Aufbau der Haut
 Aubfau der Haut in Schichten - das Bindewegebe befindet sich als Zwischengewebe in Leder- und Unterhaut. © bilderzwerg / Fotolia

Ursachen

Fibromatosen können an den unterschiedlichsten Stellen des Körpers auftreten und es kommen verschiedene Ursachen in Frage. Gutartige Bindegewebswucherungen können beispielsweise aufgrund von Entzündungen oder Verletzungen durch örtlich begrenzte Gewalteinwirkungen entstehen. Das Bindegewebe versucht den örtlichen Gewebeschaden zu reparieren, schießt sprichwörtlich über das Ziel hinaus und es kommt zu Wucherungen. In vielen Fällen gibt es jedoch keine eindeutige Erklärung für die Entstehung einer Fibromatose. Es gibt einige Fibromatosen, die angeboren sind beziehungsweise vererbt werden können.

Welche Arten von Fibromatosen gibt es?

Unterschieden werden Fibromatosen grundsätzlich aus anatomischer Sicht nach der Körperstelle, an der diese auftreten. So kann es sich beispielsweise um eine oberflächliche oder eine tiefe Fibromatose handeln.

Zu den oberflächlichen Fibromatosen gehören folgende Krankheitsbilder:

  • Morbus Ledderhose (plantare Fibromatose an der Fußsohle)
  • Morbus Dupuytren (Fibromatose an der Hand)
  • Morbus Peyronie (Induratio penis plastica, Bindegewebserkrankung des Penis)
  • Desmoid-Tumor (aggressive Fibromatose an den Faszien der Muskeln)
  • Fibromatosis colli (kommt häufig bei Kleinkindern vor und kann einen Torticollis (Schiefhals) zur Folge haben)
  • Noduläre Fasziitis (Knotenbildung der oberen Extremitäten)
  • Jones-Syndrom (Fibromatose des Zahnfleisches)

Zu den tiefen Fibromatosen werden folgende Erkrankungen gezählt:

  • Sklerosierende Mediastinitis (eine sich verhärtende Entzündung des Bindegewebes im Mittelfell des Brustraums)
  • Sklerosierende Mesenteritis (Entzündung im Dünndarm, betroffen ist das vonn Fettgewebe durchzogene Bindegewebe)
  • Morbus Ormond (retroperitoneale Fibromatose, eine bindegewebige Wucherung im hinteren Bauchraum und unterem Rückenbereich) 

Morbus Dupuytren Fibromatose der Hand
Morbus Dupuytren mit charakteristischen Knötchen in der Handfläche.

Symptome: Knoten, Reizungen, Druckgefühl, Schmerzen

Wenn ein Mensch an einer Fibromatose erkrankt, kommt es zu Wucherungen im kollagenen Bindegewebe. Fibromatosen gehören wie Krebserkrankungen zu den neoplastischen Erkrankungen. Neoplastisch bedeutet, dass es sich hierbei um ungeordnete, eigenständige Neubildungen handelt. In den meisten Fällen weist die Fibromatose jedoch nicht das gleiche zerstörerische Potenzial auf.

Fibromatosen treten an den unterschiedlichsten Stellen des Körpers auf und die Symptome sind demnach auch verschieden ausgeprägt. Oberflächliche Fibromatosen entwickeln sich häufig an der Unterseite der Füße oder in den Handflächen, wo die Begleiterscheinungen von Betroffenen direkt spürbar und sichtbar sind. Die Symptome bei oberflächlichen Fibromatosen wie der Plantar-Fibromatose (Morbus Ledderhose) oder Morbus Dupuytren sind hauptsächlich ein Druck- oder Zuggefühl bis hin zu Schmerzen sowie Reizungen. Zudem machen sich kleine oder größere Knoten hier bemerkbar.

Zu den häufigsten Erkrankungen, die als Fibromatose diagnostiziert werden können, gehört die Noduläre Fasziitis (Fasciitis nodularis). Sie äußert sich zumeist in der Bildung einzeln wachsender Knoten. Häufig kommt es zu diesen kleinen, tumorähnlichen Knoten an den oberen Extremitäten. Die aggressive Fibromatose, wie zum Beispiel der Desmoid-Tumor zeichnet sich dadurch aus, dass in das umliegende Gewebe Zellen des Tumors mit Gewebeflüssigkeit eindringen (infiltrieren). Dadurch wird das gesunde Gewebe beschädigt.

Symptome bei tiefen Fibromatosen sind je nach Lage im Körper:

  • Druckschmerzen;
  • Atemnot bei Fibromatose im Brustraum (Sklerosierende Mediastinitis);
  • Rückenschmerzen und Nierenschäden bei Fibromatose im unteren hinteren Bauchraum (Morbus Ormond).

Diagnose: Wie wird eine Fibromatose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Fibromatose kann sich unter Umständen schwierig gestalten. Es kommen zum Teil auch andere Erkrankungen in Frage. Charakteristisch für eine Fibromatose ist, dass sich die Gewebeveränderung nicht scharf vom umliegenden Gewebe abgrenzen lässt. Die reine Sichtprüfung ist für den Arzt nur ein Aspekt der Diagnose.

Der Arzt kann zudem eine histologische (gewebebezogene) Bestimmung der Wucherung vornehmen, um die Art der Fibromatose zu klären. Die Wucherung wird also anhand der Struktur und Zusammensetzung des Gewebes beurteilt. Dafür werden Zellen aus einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht (Biopsie). Zur Diagnose wird die Gewebewucherung sehr oft in einem operativen Eingriff entfernt. Das entfernte Gewebe wird dann zur klinischen Untersuchung gebracht, um festzustellen, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt und welchen Malignitätsgrad die Wucherung hat.

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© michaeljung/ Fotolia

Das Gewebe wird dazu speziell aufgearbeitet und unter dem Mikroskop sowie molekularbiologisch genau überprüft. Mit Malignität wird in der medizinischen Fachsprache die Bösartigkeit einer Erkrankung bezeichnet. Ein Befund mit höherem malignen Grad bedeutet, dass die Erkrankung ein größeres Potential besitzt, den Organismus zu zerstören. Für den Patienten ist eine schnelle Behandlung daher unbedingt notwendig. Es können beispielsweise fibroblastisch-myofibroblastische Tumoren, aber auch maligne Geschwüre auftreten. Bei einem malignen Tumor spricht der Arzt jedoch nicht von einer Fibromatose, sondern je nach Befund von einem Fibrosarkom.

Werden bösartige Zellen entdeckt, sind in der Regel weitere Untersuchungen notwendig. Dabei werden das Blut und die Funktion der inneren Organe überprüft, auch um mögliche Vorerkrankungen erfassen und die weitere Therapie planen zu können. Durch weitere Untersuchungen mittels MRT, einer CT und Skelettszintigraphie möchte der Arzt überprüfen, ob sich die Wucherung ausgebreitet, also Metastasen gebildet hat.

Behandlung: Wie werden Fibromatosen behandelt?

Die Behandlung einer Fibromatose hängt davon ab, um welche Variante es sich handelt. In vielen Fällen wird der Arzt die Bindegewebswucherung zunächst einmal beobachten: Wächst die Wucherung schnell oder langsam? Kommt es zu Schmerzen? Aufschluss zur weiteren Behandlung gibt auch die Gewebeuntersuchung. Eine operative Entfernung kann ratsam sein. In diesem Fall wird der Arzt das wuchernde Gewebe in einem operativen Eingriff entfernen. Das erkrankte Gewebe wird relativ großzügig ausgeschnitten.

Die Therapie der aggressiven Fibromatose gestaltet sich häufig schwierig, da diese nur verzögernd zu behandeln ist und auch gesundes Gewebe großzügig entfernt werden muss. Kann das erkrankte Gewebe nicht vollständig beseitigt werden und bleiben einzelne Zellen oder Schnittränder zurück, tritt die Erkrankung häufig erneut auf (Rezidiv).
Ist das Entfernen des gesamten erkrankten Gewebes nicht möglich, rät der Arzt vielleicht zusätzlich zu einer Strahlentherapie. Die Strahlentherapie erfolgt lokal und hat zum Ziel, die erkrankten Zellen zu zerstören. Hierbei kommt es wie auch bei der operativen Entfernung häufig zusätzlich zur Schädigung gesunden Gewebes.

Konnte der Chirurg das erkrankte Gewebe mit einem operativen Eingriff vollständig beseitigen, ist eine zusätzliche Strahlentherapie in der Regel nicht notwendig. In manchen Fällen erweist sich eine Fibromatose als bösartig. Das bedeutet, dass die kranken Zellen gesundes Gewebe verdrängen, es können sich Metastasen bilden, Organe werden befallen und im schlimmsten Fall kommt es zu einem Organversagen. Solche Verläufe sind bei dieser Erkrankung jedoch sehr selten.

Wenn Sie Haut- oder Gewebeveränderungen bei sich feststellen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat. Nur durch eine eingehende Untersuchung kann Ihr Arzt feststellen, ob es sich um eine Fibromatose oder eine andere Erkrankung handelt.