Hydrozephalus: Spezialisten und Informationen

29.03.2023
Dr. med. Cornelia Bußmann
Medizinische Fachautorin

Gehirn und Rückenmark werden von einer Flüssigkeit, dem so genannten Liquor, umhüllt und durchspült. Dieses Flüssigkeitsbett schützt Gehirn und Rückenmark vor Erschütterungen und Stößen. Es hat aber auch ernährende, infektabwehrende und reinigende Funktionen. Bei einem Hydrozephalus kommt es zu einem Liquorstau - einer Zirkulationsstörung des Liquors. Im Volksmund wird dies auch "Wasserkopf" genannt.

Im Folgenden finden Sie weitere Informationen sowie ausgewählte Hydrozephalus-Spezialisten.

ICD-Codes für diese Krankheit: G91, G94, Q03

Empfohlene Hydrozephalus-Spezialisten

Kurzübersicht:

  • Was ist Hydrozephalus? Eine Erkrankung, bei der sich Gehirnflüssigkeit (Liquor) anstaut, wodurch der Druck im Gehirn ansteigt. Die Erkrankung ist auch als “Wasserkopf” bekannt.
  • Ursachen: Ein Hydrozephalus kann angeboren (erblich bedingt, Missbildung des Gehirnsm Fehlbildungen der Schädelknochen) oder erworben (Hirnblutungen, -verletzungen, -entzündungen) sein. 
  • Formen: Man unterscheidet zwischen Hydrocephalus occlusus, Hydrocephalus nonresorptivus, Hydrocephalus hypersecretorius und Hydrocephalus e vacuo. 
  • Symptome: Bei Säuglingen und Kleinkindern fällt vor allem der vergrößerte Schädel auf. Bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen äußert sich die Erkrankung durch Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen, Bewusstseinstrübungen und weitere.
  • Diagnose: Ultraschall, MRT und CT werden je nach Alter des Patienten und Untersuchungsumständen eingesetzt.
  • Behandlung: Das Anlegen eines Shunts ist eine bewährte Methode. Dadurch wird Flüssigkeit abgesaugt und der Druck sinkt. Das frühzeitige Einsetzen bei Säuglingen ermöglicht den Kindern ein weitgehend normales Wachstum.

Artikelübersicht

Was ist ein Hydrozephalus?

Der Hydrozephalus kommt bei Säuglingen und Erwachsenen vor. Er ist meist angeboren, kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Umstände (z.B. Infektionen, Hirntumore) entstehen.

Der Hydrozephalus kommt durch einen gestörten Flüssigkeitshaushalt im Kopf zustande: Die Hohlräume im Gehirn (Ventrikel) füllen sich mit übermäßig viel Hirnwasser, vergrößern sich und verdrängen so die feste Gehirnsubstanz. Dadurch kommt es zu einem starken Anstieg des Drucks im Gehirn.

Säuglinge reagieren auf den Druckanstieg anders als Erwachsene, da ihr Schädel noch nicht fertig ausgebildet ist. Die Schädelknochen sind bei ihnen noch nicht zusammengewachsen. Durch den größeren Druck im Gehirn kann sich ihr Schädel vergrößern und so den Druck teilweise ausgleichen.

Vergleich normaler Schädel und Hydrozephalus
Bei einem Hydrozephalus erhöht eine gestörte Hirnwasserzirkulation einen höheren Gehirndruck © pikovit | AdobeStock

Ein Hydrozephalus lässt sich bereits im Rahmen der pränatalen (vorgeburtlichen) Diagnostik feststellen: Auf den Bildern des Ungeborenen sind die erweiterten Ventrikel deutlich zu erkennen.

Formen und Ursachen des Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus kommt in verschiedenen Formen vor – je nachdem, wie er beim Patienten entstanden ist.

Erblich bedingte Ursachen des Hydrozephalus sind beispielsweise

  • eine Missbildung des Gehirns,
  • Schädelknochenfehlbildungen und
  • eine gestörte Gehirn-Entwicklung.

Erworbene Formen des Hydrozephalus entstehen meist durch

Der Hydrozephalus occlusus ist mit etwa 60 Prozent der Fälle die am häufigsten vorkommende Form des Wasserkopfes. Er entsteht durch

  • Hirntumoren,
  • Gehirnmissbildungen,
  • Entzündungen des Gehirns und
  • Blutgerinnsel.

Der Liquor staut sich an einer Engstelle im Gehirn und kann nicht abfließen, sodass der Gehirndruck ansteigt. Eine typische Engstelle ist der Aquädukt. Er verbindet den dritten und vierten Ventrikel und ist mitunter von Geburt an verengt oder sogar vollständig geschlossen.

Der Hydrozephalus nonresorptivus kommt nicht so häufig vor (30 Prozent). In diesem Fall kommt es, meist in Folge einer Hirnhautentzündung, zu einer verringerten Resorption. Das bedeutet, dass zu wenig Hirnwasser abfließt.

Ein Hydrozephalus hypersecretorius (Häufigkeit: zirka 10 Prozent) kann die Folge einer Kohlenmonoxid- oder Quecksilber-Vergiftung sein. Auch Gehirnentzündungen gelten als Verursacher dieser Form des Wasserkopfes.

Eine angeborene schwere Hirnfehlbildung (zu wenig Gehirnmasse) führt zu einem Hydrozephalus e vacuo. Sowohl die äußeren als auch die inneren Liquorräume sind von Geburt an erweitert. Dementsprechend füllen sie sich auch mit mehr Gehirnflüssigkeit.

Symptome und Diagnose des Hydrozephalus

Bei den Symptomen eines Hydrozephalus unterscheidet man Säuglinge beziehungsweise Kinder und Erwachsene.

Hydrozephalus-Symptome bei Säuglingen und Kleinkindern

  • gesteigertes Kopfwachstum (perzentilenschneidend)
  • ungewöhnlich großer Kopf (Makrozephalus)
  • vorgewölbte Fontanelle (noch nicht verschlossener Raum zwischen den Schädelknochen)
  • prominente (gestaute) Schädelvenen
  • eine veränderte Augapfel-Stellung, bei der ein weißer Streifen der Sklera über der Hornhaut sichtbar wird (Sonnenuntergangszeichen)
  • Nüchternerbrechen
  • Balkonstirn (großer Kopf mit prominenter Stirn)

Hydrozephalus-Symptome bei Kindern/Jugendlichen und Erwachsenen

  • starke Kopfschmerzen
  • Nüchternerbrechen
  • Sehstörungen (Doppelbilder)
  • Bewusstseinstrübungen bis hin zum Koma
  • Gangstörungen
  • eine verschlechterte Gedächtnisfunktion
  • eine verringerte Konzentrationsfähigkeit

Zusätzliche Hydrozephalus-Symptome bei älteren Erwachsenen

Die Diagnose des Hydrozephalus erfolgt mithilfe bildgebender Verfahren wie

Welches Verfahren sich am besten eignet, hängt vom Alter des Patienten und den Untersuchungsumständen ab.

Bei Säuglingen wendet man meist initial das Ultraschall-Verfahren an. Bei ihnen sind die Knochen der Schädeldecke noch nicht fest miteinander verwachsen. Das ermöglicht eine zufriedenstellende Bildqualität des Ultraschalls.

In Einzelfällen erfolgt in der Neurochirurgie, Neurologie oder Neuropädiatrie der Klinik noch zusätzlich eine Messung des Hirndrucks.

Wie wird ein Hydrozephalus behandelt?

Die Behandlung eines Hydrozephalus erfolgt operativ in der Neurochirurgie einer Klinik.

Eine bewährte Methode ist das Anlegen eines Shunts. Man bohrt ein winziges Loch in die Schädeldecke des Patienten und führt dort einen sehr dünnen Katheter mit Silikonschlauch ein. Er verläuft von dort aus unter der Haut des Patienten und leitet die überschüssige Gehirnflüssigkeit beispielsweise in den Bauchraum. Dort baut der Körper sie ab (Ventrikulo-peritonealer Shunt/VP-Shunt). Ein hinter dem Ohr befindliches Ventil passt sich der jeweiligen Druckstufe im Ventrikel an. Auf diese Weise reduziert man den starken Gehirndruck.

VP-Shunt bei Hydrozephalus
Mittels VP-Shunt kann überschüssiges Hirnwasser über einen Katheter in den Bauchraum geleitet werden © rumruay | AdobeStock

Der Shunt ist von außen kaum sichtbar und kommt auch bei Säuglingen zum Einsatz. Säuglinge und Kinder, die schon frühzeitig einen Shunt eingesetzt bekommen, können sich - abhängig von der Grunderkrankung- in der Folgezeit ganz normal entwickeln. Eine noch bessere Prognose haben sie jedoch, wenn der Mediziner imstande ist, die Ursache ihres Hydrozephalus zu beseitigen.

Ist der dritte Gehirnventrikel betroffen (z.B. Aquäduktstenose), kann eine endoskopische Ventrikulostomie (ETV) angewendet werden. Dazu bohrt man ein winziges Loch in die Wand der Hirnkammer.

Eine medikamentöse (symptomatische) Behandlung kommt beim Hydrozephalus höchstens kurzzeitig zur Anwendung.

Für alle Patienten mit einem Hydrozephalus sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig. So können Ärzte neue Engestellen oder eine Dysfunktion des Shuntsystems frühzeitig entdecken und behandeln.

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