Morbus Osler - Medizinische Experten

Morbus Osler ist eine in der Bevölkerung nahezu unbekannte seltene Erbkrankheit. Weitere Bezeichnungen dieser Erkrankung sind Rendu-Osler-Weber-Syndrom beziehungsweise Morbus Rendu-Osler-Weber sowie hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT).

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Übersicht

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Morbus Osler - Weitere Informationen

Bei dieser Erkrankung sind Blutgefäße unnatürlich erweitert. Besonders betroffen sind die Bereiche um Nase, Mund, Wangen und Ohren, gelegentlich innere Organe wie Lunge, Leber und Magen-Darm-Trakt sowie selten das Gehirn. Reißen die überdehnten Blutgefäße ein, kommt es zu Blutungen.

Mit welchen Symptomen macht sich Morbus Osler bemerkbar?

Das Leitsymptom eines Morbus Osler ist Nasenbluten, auch unter dem Begriff Epistaxis bekannt. Circa 80 bis 90 Prozent der Betroffenen leiden daran. Dabei kann das Nasenbluten sehr hartnäckig sein, denn nach ärztlich ausgeführten Gefäßunterbindungen oder Gefäßverschlüssen bilden sich häufig neue Gefäße oder Umgehungskreisläufe mit erneutem Blutungspotenzial. Um die Nase und den Mundbereich herum und dazu an Wangen und Ohren werden punktförmige Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) sichtbar.

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Von M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara - M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara: Cutaneous lesions of the nose. In: Head & face medicine Band 6, 2010, S. 7, ISSN 1746-160X. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMID 20525327.. (Review). Open Access, CC BY 2.0, Link

Weniger augenfällig treten die Symptome eines Morbus Mosler an den inneren Organen zutage. Bei ungefähr 5 bis 15 Prozent der Morbus-Osler-Patienten bestehen Gefäßfehlbildungen in der Lunge. Mitbetroffen ist hier häufig das Herz, das aufgrund seiner erforderlichen erhöhten Pumpleistung überlastet wird. Blutungen im Magen-Darm-Trakt lösen den sogenannten Teerstuhl aus, charakterisiert durch seine schwarz glänzende Farbe. Besonders dramatisch wirkt die von einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie ausgelöste Blutung im Gehirn, bei der es unter anderem zum Schlaganfall kommen kann.

Neurologische Symptome wie starke Kopfschmerzen oder Lähmungen können ebenfalls auf Morbus Osler hindeuten.

Wann tritt Morbus Osler auf?

Morbus Osler kann in sehr unterschiedlichen Lebensaltersstufen erstmals auftreten. Das am häufigsten vorkommende Nasenbluten ist bereits bei Kindern zu beobachten und tritt oft vor dem 20. Lebensjahr auf, manchmal auch erst ab dem siebten Lebensjahrzehnt.

Wie vererbt sich Morbus Osler?

Der Erbgang von Morbus Osler ist autosomal-dominant. Das heißt, dass Kinder eines Betroffenen ein Erkrankungsrisiko mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent haben. Ihr Geschlecht spielt dabei keine Rolle. Außerdem besteht die Vermutung, dass es Personen mit genetischer Morbus-Osler-Disposition gibt, die nicht daran erkranken.

Welche Diagnosekriterien gelten für Morbus Osler?

Für die Diagnose eines Morbus Osler existieren mehrere Kriterien:

  • wiederkehrendes spontanes Nasenbluten
  • verschiedene Morbus-Osler-typische Gefäßerweiterungen
  • Beteiligung innerer Organe: insbesondere Lunge, Leber, Magen-Darm-Trakt, Gehirn
  • mindestens ein von Morbus Osler betroffener Verwandter ersten Grades

Sind zwei dieser vier Diagnosekriterien erfüllt, kann es sich um Morbus Osler handeln. Ab drei Kriterien gilt eine Morbus-Osler-Erkrankung als sicher, bei nur einem Kriterium als unwahrscheinlich. Darüber hinaus gibt es die Option einer genetischen Untersuchung.

Wie wird Morbus Osler behandelt?

Die Behandlung eines Morbus Osler gestaltet sich häufig schwierig. Typische Therapiemethoden sind:

Nasenbluten

Vorbeugen können spezielle Nasenöle und Nasengele sowie Spülungen und Salben. Bei bereits eingetretener Blutung hat sich die Tamponade bewährt. Besonders empfehlenswert sind hier Vaseline-Salbenstreifen und latexfreie Gummifingerlinge, die nicht mit dem Naseninnenraum verkleben und so nicht beim Entfernen eine neue Blutung auslösen.

Viele Betroffene entscheiden sich für eine operative Therapie, damit es möglichst nicht mehr zu unverhofftem Nasentropfen kommt. Zur Wahl steht eine Elektro- oder Laserverödung der Blutgefäße. Bringt diese Behandlungsmethode nicht den gewünschten Erfolg, kann ein Hals-Nasen-Ohren-Arzt einen Teil der Nasenschleimhaut durch andere Hautpartien – beispielsweise der Mundhöhle oder des Oberschenkels – ersetzen. Allerdings bleibt ein Restrisiko, dass die nicht ausgetauschten Schleimhautbereiche weiter bluten können.

Als letztes und drastisches Mittel bliebe der völlige Verschluss der Nasenhaupthöhle. Er ist im Grunde nur dann zu empfehlen, wenn andere Erkrankungen eine Blutverdünnung erforderlich machen. Immerhin verlieren Patienten dadurch ihren Geruchssinn und können nicht mehr durch die Nase atmen.

Gesicht

Gefäßerweiterungen im Gesicht empfinden Betroffene meistens als Schönheitsmakel. Dazu fallen nicht nur die Gefäßerweiterungen selbst auf, sondern ebenso auftretende Blutungen. Abhilfe kann hier eine Laserbehandlung schaffen.

Lunge

Weil eine unbehandelte Gefäßerweiterung der Lunge schwere Gesundheitsschäden verursachen kann, raten Ärzte Morbus-Osler-Patienten zu einer entsprechenden Lungenuntersuchung: der tranthorakalen Echokardiografie, einer Ultraschalluntersuchung vom Herzen.

Die Therapie von Teleangiektasen in der Lunge ist relativ risikoarm und erfolgreich. Dabei verschließt der Arzt per Katheter-Embolisation die Gefäßerweiterungen mit Ballons und Spiralen.

Leber

Leber-Teleangiektasen sind gar nicht so selten, machen jedoch kaum jemandem Beschwerden. Falls doch, helfen oft Entwässerungstabletten oder Betablocker. Außerdem ist es möglich, veränderte Leberarterien zu verschließen. In schweren Fällen ziehen Ärzte eine Lebertransplantation in Erwägung.

Magen-Darm-Trakt

Bei Gefäßerweiterungen im Magen-Darm-Trakt kommen mehrere Behandlungsmethoden infrage. An Morbus Osler Erkrankte im Alter von über 35 Jahren lassen am besten mindestens einmal jährlich ihren roten Blutfarbstoff, das Hämoglobin, bestimmen. Bei einem unterdurchschnittlichen Wert raten Ärzte zur Darmspiegelung.

Während leichte Blutarmut mit Eisenpräparaten therapierbar ist, kann bei größeren Blutverlusten eine Bluttransfusion notwendig sein. Bei mehrfachen Bluttransfusionen ist eine vorherige vorbeugende Hepatitis-B-Impfung sinnvoll. Zwar können Östrogen-Progesteron-Medikamente den Transfusionsbedarf verringern, doch hat diese Medikation naturgemäß bei Männern bedenkliche Nebenwirkungen.

Gehirn

Im Gehirn können Gefäßmissbildungen in Form von cerebralen vaskulären Malformationen (CVM) auftreten. Da es hier nicht unbedingt zu Blutungen kommen muss, klärt der Arzt zunächst das Blutungsrisiko und die damit verbundene Therapie ab. Hilfreich bei der Therapie einer Gefäßerweiterung im Gehirn ist die Kernspintomografie. Im Therapiefall verschließt der Arzt missgebildete Blutgefäße: via Katheter oder Öffnung der Schädeldecke.

Komplikationen bei Morbus Osler

Lunge

Über sogenannte Gefäßkurzschlüsse in der Lunge können Blutgerinnsel und Bakterien in den übrigen Blutkreislauf gelangen und bis ins Gehirn vordringen. Schlaganfälle und eitrige Gehirninfektionen sind mögliche Folgen. Sogar bei ärztlichen Eingriffen wie beispielsweise Zahnbehandlungen kann es zu Bakterieneinschwemmungen ins Blut kommen. Daher sollen Patienten mit Gefäßkurzschlüssen in der Lunge, den pulmonalen arteriovenösen Malformationen (PAVM), vor derartigen Eingriffen Antibiotika einnehmen.

Für Morbus-Osler-Patienten mit Lungengefäßmissbildungen gilt der Rat, stets einen Notfallausweis mit sich zu führen, welcher auf ihre Erkrankung hinweist einschließlich dem damit verbundenen besonderen Risiko einer Gehirninfektion bei medizinischen Eingriffen.

Ein weiteres Risiko bei einem Morbus Osler mit Lungengefäßmissbildungen ist ein unbedingt behandlungsbedürftiger Lungenhochdruck.

Magen-Darm-Trakt

Tritt ein Morbus Osler gemeinsam mit einer Polyposis des Darms auf, ist ebenfalls besondere Vorsicht in der Behandlung geboten. Die bei der Polyposis gehäuft vorhandenen kleinen Darmschleimhauttumoren sind zwar anfangs gutartig, können sich allerdings in bösartige Tumore wandeln. Regelmäßige Darmspiegelungen helfen, dies rechtzeitig zu erkennen.

Fazit

Die erbliche Erkrankung Morbus Osler betrifft vor allem Hautbereiche im Gesicht, außerdem die Lunge, die Leber und den Magen-Darm-Trakt sowie in seltenen Fällen das Gehirn. Am häufigsten zeigt sich Morbus Osler über wiederkehrendes spontanes Nasenbluten. So vielfältig die Symptome sind, so vielfältig sind auch die Behandlungsmethoden.