Schädelbasistumor - Medizinische Experten

Schädelbasistumore sind zwar überwiegend gutartig, können aber knöcherne Strukturen zerstören und die Hirnnerven und Gefäße umwachsen. Aufgrund der Komplexität von Schädelbasistumoren sollte deren Therapie in erfahrenen Zentren mit interdisziplinärem Hintergrund und 24-stündiger intensivmedizinischer Überwachungs- und Therapiekapazität erfolgen. Mit entsprechender Operationsplanung und perioperativem Monitoring können diese schwierigen und formidablen Eingriffe mit einem vertretbaren und kalkulierbaren Risiko durchgeführt werden.

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Schädelbasistumor - Weitere Informationen

Was ist die Schädelbasis?

Als Schädelbasis wird die knöcherne Grenze zwischen dem Gesichtsschädel mit dem Nasen-Rachen-Raum, dem Übergang zur Halswirbelsäule sowie dem Hirnschädel bezeichnet. Sie stellt somit die Grenze zum Gehirn und den hirnwasserführenden Räumen dar.

Durch die Schädelbasis treten die 12 Hirnnerven und Blutgefäße in den Gesichtsschädel oder in den Hals über. Die gesamte Schädelbasis lässt sich in 3 große Bereiche unterteilen. Man unterscheidet zwischen der vorderen Schädelbasis (Frontobasis), die oberhalb der Nase und den Nasennebenhöhlen sowie der Orbita (Augenhöhle) liegt und die vordere Schädelgrube nach unten bedeckt, von der seitlichen Schädelbasis (Laterobasis) oberhalb des Ohres, die die mittlere Schädelbasis begrenzt, und von den Anteilen, welche die hintere Schädelgrube begrenzen. Aufgrund ihrer Nähe zum Gesicht und dem Hals bildet die Schädelbasis ebenfalls eine traditionelle Grenze im medizinischen Behandlungsspektrum der unterschiedlichen chirurgischen Fachdisziplinen: Neurochirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie. Dies erklärt, warum gerade in diesem anatomischen Gebiet oft für eine optimale Versorgung der betroffenen Patienten eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich ist.

Schädelbasistumore und andere Erkrankungen der Schädelbasis

Die Schädelbasis kann durch angeborene Defekte oder durch Verletzungen nach Unfällen mit Bruchbildung durch die Schädelbasis, die zum Ausfluss von Hirnwasser (Liquorfistel) führt, verändert sein. Aber auch gutartige (benigne) und bösartige (maligne) Tumore sowie Entzündungen können die Schädelbasis befallen. Häufige Erkrankungen der Schädelbasis sind u.a. Meningeome, Neurinome, Karzinome, Hypophysenadenome, Ästhesioneuroblastome, Chordome, Chondrosarkome und/oder Cholesteatome.

Da es sich bei der überwiegenden Mehrheit der Tumore um gutartige Raumforderungen, z.B. Meningeome, Neurinome handelt, die trotz ihrer prinzipiellen Gutartigkeit die knöchernen Strukturen zerstören und die Hirnnerven und Gefäße umwachsen, fallen Schädelbasistumore oftmals erst bei einer erheblichen Größe auf. Die klinische Symptomatik der Patienten richtet sich nach dem jeweiligen Wachstumsverhalten und der Lokalisation des Tumors, mit der entsprechenden Nähe zu den durch die Schädelbasis ziehenden Hirnnerven und zum Hirnstamm.

Symptome bei Schädelbasistumoren

Typische Symptome sind: Riech- und Geschmacksstörungen (Riechnerv, N. Olfactorius), Sehstörungen (Sehnerv, N. Opticus), Doppelbilder (N. occulomotorius, N. trochlearis und N. abducens), Gesichtsschmerz oder Missempfindungen im Gesicht (N.trigeminus), Lähmung der Gesichtsmuskulatur (Gesichtsnerv, N. fazialis), Hörminderung, Taubheit, Ohrgeräusch (Tinnitus) (N. acusticus, N. vestibularis), Schwindel, Gangunsicherheit, Schluckstörungen und Heiserkeit. Weitere Symptome wie Gangunsicherheit, Lähmungen und Gefühlsstörungen im Bereich des Körpers können durch Druck auf den Hirnstamm ausgelöst werden. Aber auch Einengungen oder Verlegung der Hirnwasserwege (Ventrikel), die zu einer Hirnwasserzirkulationsstörung (Hydrocephalus) führen, können zu Gangstörungen, Gedächtnisstörungen, Blasenfunktionsstörungen (Inkontinenz) und Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen und Bewusstseinsstörungen führen. Große Tumor, die auf den Vorderlappen (Frontallappen) oder den Schläfenlappen (Temporallappen) des Gehirns drücken, können auch Persönlichkeitsveränderungen und Krampfanfälle auslösen. Ebenso werden hormonelle Störungen bei Druck auf die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) beobachtet.

Präoperative Diagnostik

Im Rahmen der präoperativen Diagnostik muss neben der Größe der Raumforderung die genaue Lokalisation des Prozesses und seine Ausdehnung im Rahmen der Schädelbasis beurteilt werden. Hierzu dienen verschiedene bildmorphologische radiologische Verfahren. Mittels der Computertomographie (CT) lässt sich die knöcherne Beteiligung und Destruktion einschätzen. In der Kernspintomographie (MRT) lassen sich die Weichteilstrukturen sowie eine mögliche intrakranielle Beteiligung und Infiltrationen besser beurteilen. Zusätzlich werden bei manchen Tumoren Gefäßdarstellungen entweder mittels MR-Angiographie oder durch digitale Subtraktionsangiographie zur Operationsvorbereitung benötigt. Bei Bedarf kann es in diesem Rahmen hilfreich sein, wenn bei einer starken Tumordurchblutung eine selektive Embolisation (Verschluss) von tumorversorgenden Blutgefäßen erfolgt oder in seltenen Fällen auch eine permanente Gefäßokklusionen vorgenommen wird, um den intraoperativen Blutverlust gering zu halten. Des Weiteren sind im Rahmen der prä-operativen Untersuchungen Testungen der Hirnnervenfunktion wie Hör-, Seh- und Gleichgewichtstest sinnvoll. Diese können durch elektrophysiologische Untersuchungen (z.B. Hirnstammpotenziale, AEP) ergänzt werden.

Vorgehen bei der Schädelbasistumor-Operation

Die Chirurgie an der Schädelbasis umfasst in erster Linie die operative Resektion von Prozessen der vorderen, mittleren und hinteren Schädelbasis. Das operative Gebiet erstreckt sich dabei von der Orbita vorne und reicht über die Nasennebenhöhlen bis hin zum Foramen magnum. Ohne eine Behandlung kann es zu dauerhaften Funktionsverlusten bis hin zu einer Schädigung der lebenswichtigen Zentren im Hirnstamm kommen. Verletzungen der Schädelbasis müssen oft rasch versorgt werden, wohingegen bei langsam wachsenden Tumoren oft kein unmittelbarer Zeitdruck besteht und somit eine gezielte und ausführliche Operationsplanung erfolgen kann.

Wie bereits erwähnt, ist bei der Behandlungsplanung von Tumoren der Schädelbasis das interdisziplinäre Zusammenwirken der operativen Fächer Neurochirurgie, HNO, MKG und gelegentlich Augenheilkunde sinnvoll. Da es jedoch nicht immer möglich ist, Schädelbasistumore vollständig zu entfernen, hat auch die Strahlentherapie einen wesentlichen Anteil an der interdisziplinären Therapieentscheidung und weiterführenden Therapie. Eine Operation ist dann sinnvoll, wenn andere Behandlungen wie eine medikamentöse Therapie oder eine Strahlentherapie weniger wirksam sind, zu starke Nebenwirkungen hervorrufen oder nicht möglich sind. Eine weitere Indikation ist die Diagnosesicherung bei unklarer Entität und Genese einer Raumforderung. Das Ziel jeder Operation ist dabei, die Ursache von bestehenden Beschwerden zu beseitigen und gleichzeitig das Auftreten neuer Beschwerden zu verhindern oder zu verzögern. Die Wahl des operativen Zugangs und der Operationsmethode richtet sich nach der Beschaffenheit und der Lage der Raumforderung. Ziel der Planung ist dabei, den entsprechenden operativen Zugangsweg so minimal wie möglich zu gestalten.

Die Eingriffe erfolgen mikroskopisch und/oder endoskopisch. Bei entsprechender Indikation wird die Operation computerassistiert, das heißt mit Hilfe eines Navigationssystems durchgeführt. Zusätzlich kann während der Operation ein Monitoring von Hirnnervenfunktionen erfolgen. Mit diesen Hilfsmitteln und der Teamarbeit mit den Nachbardisziplinen gelingt es, auch große Eingriffe an der Schädelbasis ohne bleibende oder mit nur geringen Beeinträchtigungen für den Patienten durchzuführen.

Mögliche Komplikationen und Risiken bei einer Schädelbasistumor-Operation

Bereits anhand der Lage und anatomischen Nähe zu Hirnnerven, Gefäßen und/oder Hirnstamm erklären sich einige Operationsrisiken. Bedrängt oder ummauert ein Tumor einen Hirnnerven, kann er diesen primär schädigen. Im Rahmen einer Operation kann es ggf. zu einer Verschlechterung oder zum kompletten Ausfall der Funktion des betroffenen Nervs oder benachbarter Hirnnerven kommen. Somit gehören Hirnnervenausfälle wie Sehstörung bis hin zur Blindheit, Riech- und Geschmacksstörungen, Gesichts- und Augenmuskellähmungen mit Doppelbildern und andere bereits unter den Symptomen aufgeführte Beschwerden zu den häufigen Komplikationsmöglichkeiten einer Schädelbasisoperation. Da Tumore der Schädelbasis oft sehr stark durchblutet sind, kann es zu Blutungen und Nachblutungen kommen. Des Weiteren können auch Gefäße von Tumoren umwachsen sein und somit bei der Präparation neben Blutungen auch Gefäßverschlüsse mit Infarkten entstehen. Zusätzlich kann es bei Prozessen, die die harte Hirnhaut überschreiten, schwierig sein, diese zu rekonstruieren. Folge kann ein Austritt von Hirnwasser, eine sog. Liquorfistel sein, die einer weiteren operativen Versorgung bedarf. Hinzu kommen ebenfalls noch allgemeine Risiken wie Infektionen, Wundheilungsstörungen, Thrombosen und Embolien.

Nachbehandlung nach der Schädelbasistumor-Operation

Aufgrund des oftmals ausgedehnten Tumorwachstums (z.B. in den Sinus cavernosus) ist bei einigen Patienten eine komplette operative Resektion nicht möglich. Je nach Diagnose und Wachstumsverhalten des Tumors erfolgt nach operativer Tumormassenreduktion eine Nachbehandlung. Bei Tumoren der Schädelbasis steht die Strahlentherapie im Vordergrund. Je nach Tumorentität kann diese als intensitätsmodulierte Radiotherapie oder als Schwerionentherapie erfolgen. Bei Karzinomen erfolgt in Abstimmung mit der Grunderkrankung oft eine Chemotherapie und / oder Bestrahlungstherapie.

Autoren: Dr. med. Carla S. Jung, Prof. Dr. med. Andreas W. Unterberg