Nerventumoren - Medizinische Experten

Nerventumore sind überwiegend gutartig, wachsen nur sehr langsam und werden meist erst spät entdeckt, wenn die ersten Schmerzen und Beeinträchtigungen motorischer und sensibler Funktionen auftreten. Die operative Entfernung des Nerventumors erfolgt mithilfe des Operationsmikroskops und muss vom Operateur mit viel Zeitaufwand und Sorgfalt durchgeführt werden, um mögliche Schäden an der betroffenen Nervenfaser zu verhindern bzw. zu minimieren. Sollte es nach einer Nerventumor-Operation dennoch zu Funktionsbeeinträchtigungen in den betroffenen Gliedmaßen kommen, können diese durch Krankengymnastik und Physiotherapie behandelt werden.

Weitere Informationen zu Nerventumoren finden Sie im Text weiter unten.

Übersicht

Empfohlene Spezialisten

Nerventumoren - Weitere Informationen

Was sind Nervenfasern?

Tumore eines peripheren Nerven einer Extremität sind überwiegend gutartig. Dennoch stellen solche Nerventumore eine Herausforderung für den Operateur dar. Man muss sich vorstellen, dass wir über Nervenzellen im Rückenmark und nahe des Rückenmarks verfügen, die durch sehr große Aktivität bis zu 2 Meter lange zylindrische Nervenfortsätze ausbilden, die sich dann zu Tausenden in gewissen Gruppierungen im peripheren Nerv an Arm oder Bein befinden. Diese Nervenfortsätze bzw. Nervenfasern leiten die elektrisch erzeugte Erregung, die wir für die Funktionalität in Arm oder Bein benötigen. Zum einen gibt es Fasern, entlang derer die elektrische Erregung zum Rückenmark und Gehirn hoch verläuft. Diese Nervenfasern leiten sensible Funktionen wie Gefühl, Schmerz und Temperatursinn. Zum anderen gibt es Nervenfasern, deren elektrische Erregung vom Rückenmark in die Peripherie beispielsweise zu einem Muskel verläuft. Diese Fasern steuern motorische Funktionen.

Welche Arten von Nerventumoren gibt es?

Jede einzelne der Tausenden von Nervenfasern ist für sich von einer Zellschicht umgeben, die wiederum eine Isolationsfunktion ausübt, vergleichbar mit der Gummiumschichtung bei einem Kupferdraht. Die Zellen, die diese fetthaltige Isolierschicht ausbilden und um die Nervenfaser herumwickeln, heißen „Schwann’sche Zellen“. Sie werden aber leider auch zur Mehrzahl gutartiger Nerventumore, wenn sie sich ungewöhnlich vermehren. Solche Tumore heißen dann Nervenscheidentumore (Schwannom, Neurinom, Neurofibrom). Die Hintergründe ihrer Entstehung sind unbekannt. Das Wachstum von Nervenscheidentumoren ist langsam und man entdeckt sie erst nach Jahren, wenn sie Symptome erzeugen. Erwähnt werden muss, dass einzelne Patienten aufgrund genetischer Veränderungen beim Vorliegen einer Neurofibromatose Recklinghausen zu stark vermehrter Entwicklung dieser Nerventumore neigen.

Die zweithäufigste Art eines Nerventumors, der sich innerhalb eines peripheren Nerven ausbilden kann, ist schwerer verständlich, aber harmloser: Es handelt sich dabei um Zysten, die mit dickflüssiger durchsichtiger Substanz gefüllt sind und histologisch wie Zysten an Sehnenscheiden, früher „Überbein“, aussehen. Sie können einem Nerv außen anliegen, sich aber auch im Nerveninneren ausbilden. Im Nerveninneren können sie sogar multipel langstreckig vorhanden sein. Es besteht immer eine winzige Verbindung zwischen einem benachbarten Gelenk und solchen Zysten. Diese Verbindung orientiert sich am Nervenast zu dem jeweiligen Gelenk, so dass die zystische Raumforderung am oder im Nerven dann eine Außenmanifestation des Gelenkinneren darstellt. Es gibt einfach histologische Gemeinsamkeiten zwischen der Schleimhaut des Gelenkinneren, der Schleimhaut der Sehnenscheiden und der Membran solcher extra- oder intraneuraler Zysten. Mehr ist schlichtweg nicht bekannt.

Sehr seltene weitere Nerventumormanifestationen gehen von Gefäßen im Inneren eines Nervs aus (Kavernome, Hämangiome, Hämangioblastome). Diese Nerventumore sind eine solche Rarität, dass sie jetzt nicht weiter erwähnt werden.

Wie und wann wird ein Nerventumor entdeckt?

Jeder Hauptnerv an Arm oder Bein hat motorische Funktionen mit Auswirkungen auf eine bestimmte dem Nerv zugeordnete Muskelgruppe sowie sensible Funktionen, bei denen ganz bestimmten Hautabschnitten Berührungsempfinden, Schmerzwahrnehmung, Temperaturwahrnehmung etc. zugeordnet sind. Die überwiegend gutartigen Nerventumore wachsen sehr langsam. Die Beeinträchtigung der vielen tausend Nervenfasern im Inneren des peripheren Nerven mit langsam zunehmenden Beeinträchtigungen der soeben geschilderten Funktionen entsteht dann ebenso langsam. Dies ist der Grund, warum es immer wieder viele Jahre dauert, bis überhaupt der Verdacht auf eine Nervenbeeinträchtigung entsteht, und noch länger, bis ein Nerventumor wirklich entdeckt wird.

Symptome beim Nerventumor

Für den Betroffenen steht über lange Zeit eher ein Schmerz im Vordergrund, den er dann wahrnimmt, wenn eine von außen kommende mechanische Einflussnahme Arm oder Bein an der Stelle trifft, an der ein Nerventumorwachstum besteht. Der Schmerz ist vergleichbar mit dem allen bekannten Phänomen des „Musikantenknochens“ - wenn man sich also in der Region des Ellenbogens stößt und einen elektrisierend in den Kleinfinger herunter strahlenden Schmerz wahrnimmt. Wir können Herkunft und Verursachung dieses durch mechanische Beeinträchtigung auslösbaren Schmerzes nicht exakt bzw. verstehbar definieren und müssen es also als Tatbestand akzeptieren.

Ein Nerventumor verursacht also einen als elektrischen Stromschlag empfundenen Schmerz, der mechanisch auslösbar ist und im spezifischen sensiblen Versorgungsgebiet des vom Tumor betroffenen Stammnerven wahrgenommen wird. Funktionelle Ausfälle motorischer oder sensibler Natur, wie wir sie nach Nervenverletzungen mit Zerreißung der Nervenkontinuität immer wieder sehen, sieht man beim Nerventumor erst sehr spät.

Untersuchung und Diagnose eines Nerventumors

Erfahrungsgemäß ist es von ärztlicher Seite schwer, erst einmal die Vermutung zu entwickeln, dass hinter einem Beschwerdegeschehen ein Nerventumor stehen kann. Wenn aber dann einmal die Idee entwickelt wurde, helfen uns Methoden der heutigen Bildgebung zur Erstellung der endgültigen Diagnose: das ist die Ultraschalluntersuchung (Sonographie) und die Kernspintomographie (MRT).

Ergänzende apparative Untersuchungen durch den neurologischen Arzt mittels Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit und Ableitung elektrischer Potentiale aus bestimmten eventuell betroffenen Muskelgruppen haben zur Diagnosefindung im Gegensatz zu Fällen nach Nervenverletzung nur geringe Bedeutung. Entscheidend ist nur, der Schmerzschilderung des Patienten Glauben zu schenken, also dem mechanisch produzierbaren Schmerz in Abhängigkeit von seinem Ausstrahlungsgebiet einen verantwortlichen Hauptnerv zuzuordnen und dann den bildgebenden Beweis zu veranlassen.

Operation am Nerventumor mithilfe des Operationsmikroskops

Die operative Behandlung eines Nerventumors stellt eine dem Patienten völlig unbekannte Herausforderung an die Sorgfaltsfähigkeit des Operateurs dar. Das Ziel der Operation muss sein, so viele der in Gruppen angeordneten und mit Funktion behafteten Nervenfasern vollständig zu erhalten, also das Opfer durch die Entfernung des Nerventumors so klein wie möglich zu halten.

Das kann definitiv nur unter Benutzung des Operationsmikroskops geleistet werden. Mikroinstrumente und mikroskopische Vergrößerung des Operationsfeldes gehören bei solchen Eingriffen zum Standard. Gelangt ein Operateur unverhofft an einen solchen Nerventumor mit Bezug zu einem Hauptnerven und verfügt nicht über diesen instrumentellen Standard, handelt er richtig, wenn er die Operation abbricht und dem angemessenen mikrochirurgischen Standard zuführt.

Jeder periphere Nerv ist von einer äußeren Bindegewebshülle (Epineurium) umgeben. Im Inneren sind die Nervenfasern aber noch einmal von dünneren bindegewebigen Hüllstrukturen (Perineurium) zu einzelnen kleineren Gruppen zusammengefügt. Zwischen den von dünneren Hüllen umgebenen Fasergruppen befindet sich lockeres Bindegewebe mit kleinen Gefäßchen. Mit Mikroinstrumenten und Operationsmikroskop kann man zwischen diese Nervenfaser-Untergruppierungen eindringen, ohne die Kontinuität der Nervenfasern selbst wirklich zu zerstören. Bei der Operation jedes Nerventumors muss man sich dieser Möglichkeit bewusst sein, um die auf dem gesamten Nerventumor regelhaft fächerförmig ausgebreiteten untergruppierten Nervenfasern aufzufinden, mikrochirurgisch vorsichtig vom Nerventumor abzulösen und somit anatomisch und funktionell zu erhalten.

Entfernung der verschiedenen Arten von Nerventumoren

Bei einem Schwannom (Neurinom) wird nur eine kleine Gruppe von Nervenfasern, von deren Schwann’schen Zellen das Schwannom wirklich ausging, nach mikrochirurgischer Identifizierung oberhalb und unterhalb des Nerventumors komplett durchtrennt. So kann man die Totalentfernung des Nerventumors sichern. Bei einem Neurofibrom (geringfügige histologische Unterscheidung zu Neurinom) ist die zu opfernde Nervenfasergruppe etwas größer.

Nerventumor1

Bei einer Neurofibromatose (genetisch bedingte Neigung zu sehr vielen Neurofibromen im Körper, Morbus Recklinghausen) ist die Sache vollständig anders: Auf Grund der Multiplizität vieler Neurofibrome, die alle von anderen Nervenfasergruppen ausgehen, kann die Entscheidung getroffen werden, die Neurofibrome zu belassen, um nicht den totalen Funktionsausfall des betroffenen Hauptnerven zu erzeugen. Die Entscheidungsprozesse sind hier sehr kompliziert und müssen individuellen Gesprächen zwischen Patient und Arzt vorbehalten bleiben.

Nerventumor2

Nerventumor3

Bei einem Nerventumor, der aus mit gallertiger Flüssigkeit gefüllten Zysten („Ganglien“, „Pseudoganglien“) besteht, muss ebenso unter mikrochirurgischem Standard vorgegangen werden, insbesondere wenn die Zysten im Nerveninneren, also intraneural liegen. Auch hierbei bedarf es der unter Mikroskopvergrößerung durchzuführenden Identifizierung der im Nerveninneren gelegenen untergruppierten Fasern, sodann der vorsichtigen und schonenden Trennung der Fasergruppen voneinander und zuletzt der Präparation in Richtung auf die Zysten. Der dickflüssige Inhalt der Zysten wird entleert. Die Außenmembranen dieser Zysten dürfen hingegen nicht vollständig entfernt werden, weil Zystenwände und Nervenfaserhüllgewebe so innig miteinander in Verbindung stehen, dass man bei der vollständigen Entfernung der Zystenwände die Nervenfasern ebenfalls entfernen würde.

Hier muss also dem Operateur des Nerventumors ein spezifisches, auf die Situation abgestimmtes mikrochirurgisches operatives Vorgehen bekannt sein und anschließend auch angewandt werden. Zysten, die nur dem Nerv äußerlich anliegen, sind selbstverständlich leichter entfernbar. Zum Aufklärungsgespräch vor der Operation gehört leider der Hinweis, dass besonders dann, wenn auf irgendwelchen Umwegen eine Verbindung zu einem benachbarten Gelenkinneren besteht und der Verbindungsgang nicht identifiziert und unterbunden werden kann, Gefahr der Neuausbildung einer solchen Zyste besteht. Es sei noch einmal betont, dass wir die Herkunft solcher merkwürdigen Zysten nicht kennen und uns deshalb Informationen fehlen, das zuletzt Gesagte über die anzupassende operative Verhaltensweise ausreichend einsehbar zu begründen.

Medikamente zur Behandlung von Nerventumoren

Eine medikamentöse Beeinflussbarkeit gutartigen Nerventumorwachstums ist nicht bekannt. Die operative Entfernung des Nerventumors ist deswegen ohne Alternative. Anders ist es bei der Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen), einer definierbaren genetischen Veränderung. Hier kann es sein, dass in einigen Jahrzehnten eine humangenetisch fundierte Beeinflussbarkeit entwickelt wird.

Mögliche Komplikationen und Risiken bei der Operation eines Nerventumors

Komplikationen bei der Operation eines Nerventumors sind zwangsläufig durch ein definitiv nicht vorausberechenbares kleines funktionelles Opfer gekennzeichnet, das zur operativen Entfernung eines gutartigen Nerventumors dazu gehört. Diese Aussage begründet sich durch die unter „Methodik“ gemachten Äußerungen. Das Ausmaß des Schadens – von einem kleinen funktionellen Opfer bis hin zu einem bleibendem funktionellen Schaden – hängt entscheidend von der Existenz mikrochirurgischer instrumenteller Voraussetzungen sowie der Sorgfalt und dem Zeitaufwand des Operationsvorgangs ab.

Gelingt die Entfernung des Nerventumors bei intraneuralen Zysten ohne Nervenfaseropferung, bei Schwannomen (Neurinomen) mit Opferung nur einer einzelnen Fasergruppe und bei Neurofibromen mit Opferung allenfalls einen Viertels aller Fasergruppen, entsteht nur eine vorübergehende Funktionsbeeinträchtigung. Diese kann durch physiotherapeutische Nachbehandlung etwaiger motorischer Beeinträchtigungen wieder zu einer nahezu vollständigen Erholung geführt werden. Bleibende Nervenschmerzen sind sehr selten, gewisse umschriebene Gefühlsstörungen aber ziemlich häufig. Wiederum stellt die Neurofibromatose, also die Manifestation zahlreicher von unterschiedlichen Fasergruppen ausgehender Neurofibrome, eine völlig andere Situation dar, bei der – wie schon erwähnt – der Abbruch der Operation des Nerventumors zur Vermeidung eines schweren Nervenfunktionsopfers das richtige Verhalten sein kann.

Nachbehandlung nach der Entfernung eines Nerventumors

Wenn durch die Entfernung eines Nerventumors nur ein sehr geringes funktionelles Opfer entstanden ist, ist keine physiotherapeutische Nachbehandlung erforderlich. In der Regel kann der Patient eine kleine Teilfunktionsstörung durch eigene Initiative wieder auftrainieren. Sensible Ausfälle, wenn sie entstanden sind, sind natürlich nicht behandelbar.

Ist ein ungewollt schwerer und hauptsächlich motorischer Funktionsausfall entstanden, bedarf es der krankengymnastischen Nachbehandlung, eventuell auch der Ergotherapie. Nach der Nerventumoroperation erhaltene Nervenfasern kompensieren (ersetzen) erfahrungsgemäß den zunächst entstandenen Schaden. Sollte die Existenz multipler Neurofibrome herausgekommen sein, was ja meistens schon die Bildgebung gezeigt hat, muss man über eine genetische Untersuchung nachdenken, um das Vererbungsrisiko zu kennen.

Erkenntnisse zu Nerventumoren

Die Manifestation von Nerventumoren ist im Vergleich zur Manifestation von Nervenverletzungen so selten, dass überhaupt keine statistischen Erkenntnisse vorliegen, die dem Leser irgendeine Hilfestellung bieten können. Es gibt nur wenige Zentren zur Behandlung von Nerventumoren, wie beispielsweise in New Orleans unter der Leitung von David Kline, die wissenschaftliche Erkenntnisse zusammengetragen haben. Von dem erwähnten Zentrum wissen wir, dass Neurinome und Neurofibrome in den Extremitäten häufiger nahe am Rumpf entstehen als weiter entfernt in der Peripherie. Diese Erkenntnis hat nur Konsequenzen für den etwaigen Operateur: Die innere Unterstrukturierung im Nerven ist rumpfnahe anders als weiter peripher. Der Mikrochirurg muss das berücksichtigen können.

Fazit

Nerventumore sind überwiegend gutartig und wachsen sehr langsam. Im Falle von Neurinomen und Neurofibromen wachsen sie solide und von Schwann’schen Zellen der Nervenscheide ausgehend. Im Falle von Zysten bzw. Pseudozysten füllen sich die eingekapselten Strukturen nur zunehmend mit Flüssigkeit. Trotz dieser positiven Aussagen ist die operative Behandlung eines Nerventumors eine Herausforderung für den Operateur, welcher sich Zeitaufwand und Sorgfalt abverlangen muss und mikrochirurgische instrumentelle Voraussetzungen bieten muss.

Unter diesen Bedingtheiten ist die operative Entfernung von Nerventumoren oder Zysten im peripheren Nerven immer indiziert, denn unnützes Abwarten verschlechtert natürlich erheblich die Chancen. Je größer ein Nerventumor geworden ist, desto weniger kann auch die Mikrochirurgie die Kontinuität des Hauptteiles aller Nervenfasern innerhalb des betroffenen Nervs sicherstellen. Es gibt also kein Argument, mit dem wiederholt beobachtetes reines Abwarten begründet werden kann.

Autor: Prof. Dr. med. Götz Penkert