Analatresie - Medizinische Experten

Bei einer Analatresie liegt eine Fehlbildung des Enddarms mit Verschluss des Analkanals vor (anorektale Fehlbildung). Der Analkanal mündet zudem nicht in einen After / Anus, sondern endet blind. Welche Ursachen dieser Fehlbildung zu Grunde liegen und wie man sie behandeln kann, erklären wir im folgenden Text.

Übersicht

Empfohlene Spezialisten

Analatresie - Weitere Informationen

Analatresien bilden ein breites Spektrum anorektaler Fehlbildungen, die auch den Harn- und Geschlechtsapparat (Urogenitaltrakt) betreffen können. In den meisten Fällen ist der verschlossene Analkanal über einen Verbindungsgang (eine sogenannte Fistel) mit Damm, Blase, Harnröhre oder Scheide verbunden. Je nach Verlauf und Mündung dieses Verbindungsgangs werden verschiedene Formen differenziert. Bei Jungen ist häufig ein Verbindungsgang zur Harnröhre (rektobulbäre bzw. rektoprostatische Fistel) zu beobachten. Bei Mädchen liegt zumeist ein Verbindungskanal zum Scheidenvorhof (rektovestibuläre Fistel) vor. Die Angaben zur Häufigkeit der Fehlbildung schwanken stark und liegen bei etwa einem Fall pro 2500 bis 5000 Geburten. Mit dieser Häufigkeit ist die Analatresie eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind etwa 250 Kinder pro Jahr betroffen, Jungen etwas häufiger als Mädchen.

Ursachen der Analatresie

Die Analatresie ist auf eine Störung innerhalb der Entwicklung des Embryos zurückzuführen. Zwischen der vierten und zwölften Schwangerschaftswoche entstehen unterschiedliche Gewebestrukturen und -schichten, aus denen sich in der späteren Embryonalentwicklung der Harn- und Darmtrakt entwickeln. Bei einer Analatresie sind diese Strukturen fehlerhaft oder unzureichend angelegt, sodass sich Harn- und Darmtrakt nicht normal ausbilden können. Die dieser Entwicklungsstörung zugrunde liegende Ursache ist bislang nicht bekannt.

Es existieren einige Hinweise auf sogenannte teratogene Einflussfaktoren. Darunter versteht man Substanzen, die störend in die embryonale Entwicklung eingreifen können. Hierzu gehören unter anderem Thalidomid (Beruhigungsmittel), Insulin (Schilddrüsenhormon) und Antrazykline (Antibiotikagruppe). Darüber hinaus treten Analatresien bzw. anorektale Fehlbildungen verstärkt im Zusammenhang mit sogenannten syndromalen Fehlbildungen wie dem Down-Syndrom, Currarino-Syndrom oder Townes-Brocks-Syndrom auf. Daher wird auch eine genetische Komponente angenommen. Das Risiko für Personen, in deren Familie bereits Analatresien aufgetreten sind, ist gemäß einigen Studien erhöht.

Symptome der Analatresie

Die betroffenen Kinder fallen nach der Geburt durch die fehlende oder unüblich lokalisierte Analöffnung und gegebenenfalls eine vorhandene Fistel auf. In einigen Fällen entleert sich Stuhl oder auch Luft über die Scheide oder die Harnröhre oder es manifestiert sich ein Blähbauch. Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder zeigt zudem weitere Fehlbildungen. Diese betreffen zumeist den Harntrakt, aber auch anatomische Anomalien des Herzens oder des Magen-Darm-Trakts sind nicht selten. Die häufigsten mit einer Analatresie vergesellschafteten Fehlbildungen werden durch das sogenannte VACTERL-Syndrom beschrieben, wobei V für vertebral (Wirbelkörper), A für anal (Anus bzw. After), C für cardial (Herz), T für tracheal (Luftröhre), E für esophageal (Speiseröhre), R für renal (Nieren) und L für limb (Gliedmaßen) steht.

Therapie der anorektalen Fehlbildung

Insgesamt zeigen anorektale Fehlbildungen eine sehr breite anatomische Varianz, weshalb die Therapiemaßnahmen individuell auf die betroffenen Kinder abgestimmt werden müssen. So hängen die Behandlungsmaßnahmen entscheidend davon ab, ob ein Verbindungsgang vorliegt und wo dieser lokalisiert ist. Je nach Befund wird entschieden, ob im Vorfeld eines korrigierenden Eingriffs ein künstlicher Darmausgang im Dickdarmbereich erforderlich ist. Ausprägung und Form der Fehlbildung bestimmen auch die Anzahl der notwendigen Operationen (ein bis drei und mehr Eingriffe). Ein erster Eingriff findet zumeist wenige Tage nach der Geburt statt. So wird bei Neugeborenen mit einer leichten Fehlbildung bereits kurz nach der Geburt eine oberflächliche und heute weitgehend standardisierte Operation vorgenommen, bei welcher der Enddarm in die korrekte Position gebracht wird. Anschließend sind in diesem Fall oft keine weiteren Operationen erforderlich.

Anlage eines künstlichen Darmausgangs

Neugeborene mit einer komplexeren Analatresie (u. a. bei einem Verbindungsgang zum Harntrakt), weiteren Fehlbildungen oder einem unter der Norm liegenden Gewicht brauchen eine umfangreichere Behandlung. Bei diesen Kindern wird am ersten oder zweiten Lebenstag vorübergehend ein künstlicher Darmausgang im Dickdarmbereich (sogenanntes Kolostoma oder Anus praeter) angelegt. Hierfür wird der Dickdarm durchtrennt und mit den beiden Enden durch die Bauchdecke nach außen ein Darmausgang geschaffen. Dieser künstliche Darmausgang bleibt in aller Regel für ein bis sechs Monate bestehen. Dadurch wird dem Kind zum einen ermöglicht, Stuhl abzugeben, zum anderen dient ein künstlicher Darmausgang dem Schutz der darauffolgenden Korrekturoperation.

Chirurgische Wiederherstellung der Analöffnung

Die eigentliche Wiederherstellung der analen Öffnung wird Durchzugsoperation oder PSARP (posteriore sagittale anorektale Plastik) genannt. Sie wird in aller Regel im Verlauf des ersten Lebensjahres durchgeführt. Dabei wird der nicht nach außen führende Enddarmstumpf vom Gesäß gelöst und gegebenenfalls der vorliegende Verbindungsgang verschlossen. In einem nächsten Schritt wird der freigelöste Enddarmstumpf eröffnet und ein After modelliert. Seit einigen Jahren kommen auch bei Analatresien immer häufiger sogenannte Techniken der Schlüssellochchirurgie zum Einsatz. Diese sind minimalinvasiv (mit nur sehr kleinen Schnitten) und versprechen insbesondere bei komplexeren Fehlbildungen bessere Ergebnisse.

Im Anschluss an die Operation wird die gelegte Analöffnung mit Metallstäben (sogenannten Hegarstiften) gedehnt. Bei diesem auch als Bougieren bezeichneten Dehnen nimmt der Durchmesser der verwendeten Stäbe nach und nach zu, bis die durchschnittliche Aftergröße eines gleichaltrigen Kindes hergestellt ist. Ist die chirurgische Korrektur verheilt und eine angemessene Weite des Anus erreicht, kann die Stuhlkontinuität wieder hergestellt und der Stuhl über den neu angelegten Anus entleert werden. Hierzu wird etwa ein bis drei Monate nach der Korrekturoperation der künstliche Darmausgang in einem weiteren Eingriff beseitigt, indem die nach außen geleiteten Darmenden wieder zurückverlegt und unter der Bauchdecke verschlossen werden.

Standorte der Spezialisten

Klinikstandorte
Flughäfen