Angiom im Gehirn - zerebrale arteriovenöse Malformation, zAVM, arteriovenöse Missbildung im Gehirn

Unter dem Begriff Angiom werden Fehlbildungen der Gefäße zusammengefasst. Dazu gehören tumorartige Gefäßneubildungen und entwicklungsbedingte, meist angeborene Gefäßmissbildungen. Zu den Angiomen wurde früher die arteriovenöse Malformation (AVM) gezählt, eine Gefäßanomalie, bei der die Arterien direkt, d. h. ohne Kapillaren, mit den Venen verbunden sind. Liegt die AVM im Gehirn, spricht man von einer zerebralen arteriovenösen Malformation (zAVM), die auch als intrakranielle arteriovenöse Malformation bezeichnet wird. Dieses Gefäßknäuel ist von gesundem Hirngewebe umgeben.

Themenübersicht dieses Artikels

Angiom: Allgemeines

Ein Angiom ist eine Fehlbildung der Gefäße, die entweder tumorartig oder entwicklungsbedingt und angeboren ist. Eine spezielle Gefäßanomalie ist die arteriovenöse Malformation (AVM), die heute nur noch selten zu den Angiomen gezählt wird, hier aber als zerebrales Angiom bezeichnet wird. Bei der AVM handelt es sich nicht um einen Tumor. Liegt die AVM im Gehirn, spricht man von einer zerebralen arteriovenösen Malformation (zAVM), die auch als intrakranielle arteriovenöse Malformation bezeichnet wird. Bei einer zAVM sind die Hirnarterien direkt, d. h. ohne Kapillaren, mit den Hirnvenen verbunden sind. Dieses Gefäßknäuel ist von gesundem Gehirn umgeben. Ein Angiom bzw. eine zerebrale arteriovenöse Malformation kann in allen Hirnregionen vorkommen.

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Die Gefäßarchitektur, also der Aufbau einer zAVM, ist häufig kompliziert. Aufgrund der fehlenden kleinen Gehirngefäße (Kapillaren) ist die Fließgeschwindigkeit des Blutes deutlich erhöht. Da dadurch die Blutgefäße im Angiom starken Belastungen ausgesetzt und die Gefäßwände im zAVM dünner sind, können die Blutgefäße reißen. Als Folge davon kann es zu einer Hirnblutung kommen, die schwere Schäden am Gehirn verursacht oder direkt zum Tod führt.

Eine zerebrale arteriovenöse Malformation kommt sehr selten vor. Es wird geschätzt, dass etwa 0,05% der Bevölkerung ein Angiom im Gehirn haben. Das Risiko für eine Blutung bei Patienten mit einem zerebralen Angiom beträgt etwa 1-4% pro Jahr. Etwa 10% der Patienten mit zAVM haben zusätzlich ein Aneurysma im Gehirn, wobei die Aneurysmen meist an den das Angiom versorgenden Arterien liegen.

Angiom: Einteilung und Formen

Angiome werden nach ihrer Größe, Lage und Art des venösen Abflusses in 5 Grade eingeteilt. Als ein kleines Angiom wird ein AVM mit einer Größe von kleiner 3 cm bezeichnet. Ein mittleres Angiom hat einen Durchmesser von 3-6 cm, und ein großes Angiom ist über 6 cm groß.

Grundsätzlich werden Angiome in tumorartige Angiome (z. B. Hämangiom, Lymphangiom) und entwicklungsbedingte Angiome (Gefäßfehlbildung, z. B. Angiektasie, Varix, arteriovenöse Malformation) unterschieden. Ein Hämangiom ist ein embryonaler Tumor, bei dem sich die Zellen der Innenseite des Gefäßes (Endothel) vermehren und ein neuer Gefäßhohlraum ausgebildet wird. Ein Lymphangiom ist eine gutartige Tumorerkrankung der Lymphgefäße, bei dem sich die Zellen der Lymphgefäße vermehren. Eine Angiektasie ist eine Erweiterung eines Blutgefäßes und eine Varix (Krampfader) eine knotig-erweiterte oberflächliche Vene. Bei der arteriovenösen Malformation (AVM) kommt es zu dem oben beschriebenen direkten Blutfluss aus einer Arterie in eine Vene.

Zerebrale arteriovenöse Malformation

Eine zerebrale arteriovenöse Malformation kann in allen Hirnregionen vorkommen. Eine zAVM kann sich durch Blutungen ins Gehirn, epileptische Anfälle, neurologische Ausfälle (Lähmungen) oder durch unspezifische Symptome (z. B. Kopfschmerzen, Migräne) zeigen. Besteht aufgrund der Symptomatik kein Verdacht auf ein Angiom im Gehirn, wird eine zerebrale arteriovenöse Malformation häufig zufällig während einer bildgebenden Untersuchung des Gehirns entdeckt. Um das Blutungsrisiko einer zAVM zu verringern bzw. weitere Blutungen zu verhindern, wird das zerebrale Angiom operativ entfernt oder embolisiert (d. h. verklebt oder verstopft) oder bestrahlt. Die drei Verfahren können auch miteinander kombiniert werden.

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Zerebrales Angiom: Symptome und Risiken

Nicht jede zAVM im Gehirn verursacht Beschwerden. Häufig kommt es aber bei einem zerebralen Angiom zu Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen und neurologischen Ausfällen (Lähmungen) sowie je nach Lage der zerebralen AVM zu Sprachstörungen, Sensibilitätsstörungen, Missempfindungen, Sehstörungen oder halbseitigen Lähmungen und Gedächtnisstörungen. Da der natürliche Widerstand durch die mikroskopisch kleinen Kapillaren fehlt, ist der Blutdruck im umliegenden Hirngewebe verringert, wodurch es zu den neurologischen Ausfällen kommen kann. Aufgrund der erhöhten Fließgeschwindigkeit des Blutes und der schwächeren und dünneren Gefäßwände im zerebralen Angiom besteht ein erhöhtes Risiko für eine spontan auftretende Hirnblutung. Die Folge kann ein lebensbedrohlicher Schlaganfall sein.

Das Risiko für eine Hirnblutung bei Personen mit einem Angiom im Gehirn wird auf 1-4% pro Jahr geschätzt, wobei sich das Risiko erhöht, wenn schon einmal eine Hirnblutung als Folge einer zAVM stattgefunden hat. Es gibt allerdings auch Untersuchungen, die das Blutungsrisiko höher ansetzen. So berichtet eine amerikanische Studie, dass das Risiko für eine Hirnblutung bei Angiom im Gehirn zwischen 0,9% und 34,4 % pro Jahr liegen kann, abhängig von der Lokalisation der AVM im Gehirn, den Venen im Angiom und einer bereits erlittenen Hirnblutung.

Hirnblutung

Je nach Studie werden unterschiedliche Werte bei den Risiken für eine Hirnblutung als Folge einer zAVM genannt. So kann man aber davon ausgehen, dass es bei etwa 1-4% (bis 34,4%) der Patienten mit einem Angiom im Gehirn zu einer Blutung kommt. Sie zeigt sich durch akute Kopfschmerzen und Rückenschmerzen, durch akuten Bewusstseinsverlust sowie durch plötzlich auftretende neurologische Ausfälle. Bei einer Hirnblutung besteht immer die Gefahr einer akuten Lebensbedrohung.

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Krampfanfälle

Durch ein zerebrales Angiom kann es zu Krampfanfällen kommen. Als Ursachen für diese Krampfanfälle kommen eine mechanische Reizung des Hirngewebes durch das Angiom selbst, narbige Veränderungen des das Angiom umgebenden Hirngewebes, stattgefundene Blutungen aus dem Angiom oder chronischer Sauerstoffmangel, der durch das Angiom verursacht wird, infrage.

Neurologische Ausfallerscheinungen

Durch das fehlende Kapillarbett zwischen Arterie und Vene ist der Blutfluss deutlich erhöht. Dies hat zur Folge, dass dem umliegenden, gesunden Hirngewebe Blut fehlt, das für die normale Hirnfunktion benötigt wird. Dadurch kommt es zu einer chronischen Minderdurchblutung und Sauerstoffunterversorgung des Gehirns. Aufgrund dieser Durchblutungsstörung des Gehirns kann es zu neurologischen Defiziten kommen, wie z. B. Sehstörungen und Sprachstörungen, Rechenstörungen, Schreibstörungen und Lesestörungen, Gefühlsstörungen, Lähmungen sowie Wesensänderungen kommen. Neurologische Funktionsstörungen, insbesondere der allgemeineren Art wie Kopfschmerzen, psychomotorischer Verlangsamung und Wesensveränderungen, können auch in der Drucküberlastung in den Venen bedingt sein.

Diagnose einer zAVM

Da zerebrale Angiome in der Regel angeboren sind, werden etwa 50% der zAVM innerhalb der ersten 30 Lebensjahre entdeckt. Zerebrale AVM, bei denen noch keine Blutung aufgetreten ist, werden häufig als Zufallsbefund während einer bildgebenden Untersuchung erkannt. Ein Verdacht auf ein Angiom im Gehirn kommt aber auch auf, wenn die Beschwerden und Symptome auf eine Störung im Gehirn hinweisen, also z. B. durch Lähmungen, Sprach- und Sehstörungen, Empfindungsstörungen, starke Kopfschmerzen oder Krampfanfälle.

Hat bereits eine Blutung stattgefunden, wird aufgrund der Symptomatik meist im akuten Stadium eine craniale Computertomographie (CCT) gemacht. Häufig werden in der CCT kleinere, atypische Hirnblutungen, gelegentlich auch Blut im Subarachnoidalraum, festgestellt. Solche atypischen Blutungen werden dann mithilfe der Kernspintomographie (MRT) näher untersucht, um ein Angiom entweder nachzuweisen oder auszuschließen. Für die Behandlung der zerebralen AVM ist es wichtig, die genaue Gefäßsituation im Angiom und im Gehirn zu kennen. Diese kann durch eine digitale Subtraktionsangiographie studiert werden.

Kraniale Computertomographie

Die Computertomographie (CT) des Kopfes (kraniale Computertomographie, CCT) ist eine Röntgenuntersuchung, bei der der Körper einer geringen Strahlenbelastung ausgesetzt ist. Da die Untersuchung nur wenige Minuten andauert, kann mithilfe eines CT die Schwere einer Hirnblutung schnell abgeschätzt werden. Die Blutgefäße des zAVM und damit das Angiom selbst können durch die Gabe eines Kontrastmittels dargestellt werden (CT-Angiographie).

Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann zwar bis zu einer Stunde andauern, doch im Gegensatz zur Computertomographie ist der Körper bei der MRT keiner Strahlenbelastung ausgesetzt. Auch ist die Qualität der gewonnenen Bilddaten etwas besser. Dadurch lassen sich hauptsächlich Begleiterscheinungen, die auf das Angiom zurückzuführen sind, genauer darstellen. Aufgrund der fehlenden Strahlenbelastung wird die MRT auch bevorzugt bei den Folgeuntersuchungen nach der Behandlung eingesetzt. Mittels Magnetresonanzangiographie (MRA), d. h. durch gezielte Gabe eines Kontrastmittels, lassen sich die Blutgefäße besser darstellen.

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Digitale Subtraktionsangiographie

Der sicherste Nachweis einer zAVM und die Darstellung des Blutflusses ist mit einer speziellen Form der Angiographie möglich, mit der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA). Da sie einen medizinischen Eingriff darstellt, wird sie meist stationär in Spezialkliniken im Vorfeld einer Behandlung oder als Kontrolluntersuchung nach einer Behandlung durchgeführt. Dabei wird ein Katheter in eine Arterie meist in der Leistenregion eingeführt und durch die Aorta am Herzen vorbei bis in die hirnversorgenden Arterien bzw. bis in die das Angiom versorgenden Arterien vorgeschoben. Unter Röntgenkontrolle wird ein Kontrastmittel in die Gefäße gespritzt, wodurch sie deutlich sichtbar werden. Der Computer entfernt nun automatisch Knochen, Hirngewebe und andere Strukturen aus den Aufnahmen. Mit dieser Methode lässt sich beispielsweise klären, ob noch Hirngewebe von den Gefäßen versorgt wird, wo sich das Angiom genau befindet, wie sich der Zufluss zum und der Abfluss vom Angiom darstellt.

Zerebrale AVM: Behandlung

Werden zerebrale AVM zufällig gefundenen, ist für Entscheidung, eine Behandlung durchzuführen oder abzuwarten, wichtig, das Risiko und die Folgen einer möglichen Hirnblutung abzuschätzen. Das Risiko, dass das zerebrale Angiom im Laufe des Lebens jemals blutet, beträgt etwa 50%.

Nach einer gründlichen ärztlichen Beratung über die möglichen Behandlungsoptionen beim Angiom und den damit verbundenen Risiken (die auch abhängig sind vom Alter und vom Allgemeinzustand des Patienten) sowie der genauen Kenntnis der anatomischen Verhältnisse des zAVM, entschließen sich heute viele Patienten zu einer Behandlung. Auch wird auch von ärztlicher Seite aufgrund des doch relativ hohen Blutungsrisikos meist zu einer Behandlung geraten. Es gibt aber auch neuere Studien, die eine Nichtbehandlung von asymptomatischen zAVM nahelegen.

Zerebrale AVM: Ziel der Behandlung

Jede Behandlung hat zum Ziel, den direkten Blutfluss von den Arterien zu den Venen (d. h. die Kurzschlussverbindung) im Angiom zu unterbinden. Es wird entweder das Angiom komplett entfernt, oder die Gefäße im Angiom bzw. die zuführenden und abführenden Gefäße werden verschlossen.

Grundsätzlich stehen beim Angiom drei Behandlungsoptionen zur Verfügung: Bei der endovaskulären Angiom-Behandlung (Embolisation) werden die zuführenden und abführenden Gefäße z. B. mit einem speziellen Klebstoff und ggf. mit kleinen Spiralen verschlossen, die über einen Katheter in das Angiom eingebracht wurden.

Bei der stereotaktisch-radiochirurgischen Angiom-Behandlung (stereotaktische Bestrahlung) wird das Angiom bestrahlt, wodurch sich die Gefäße im Angiom verschließen. Bei der operativen Angiom-Behandlung wird das Angiom komplett entfernt und die zuführenden und abfließenden Gefäße verschlossen.

Da die Behandlung speziell an die Bedingungen im Angiom angepasst wird, eignet sich nicht jedes Verfahren für jedes Angiom. Die Vorteile und Nachteile der einzelnen Verfahren zur Angiom-Behandlung und die Aussichten auf Erfolg durch die Angiom-Behandlung müssen gegeneinander abgewogen werden. Bei bestimmten zAVM ist auch eine Kombination der unterschiedlichen Verfahren erforderlich, um das Angiom zu verschließen. Entscheidend ist, die Optionen bei der Angiom-Behandlung mit dem Patienten ausführlich zu besprechen.

Embolisation (endovaskuläre Angiom-Behandlung)

Bei einer Embolisation (endovaskulären Angiom-Behandlung) wird ein Katheter in einer Arterie von der Leiste bis ins Gehirn vorgeschoben. Unter Röntgenkontrolle wird ein spezieller Klebstoff (Embolisat) und ggf. kleine Sprialen aus Platin eingebracht. Dadurch werden die Gefäße von innen verschlossen. Die Embolisation wird entweder unter Vollnarkose oder unter lokaler Betäubung durchgeführt, ggf. sind mehrere Sitzungen erforderlich. Allein durch eine Embolisation ist meist ein vollständiger Verschluss der zAVM nicht möglich. Diese Behandlung trägt das Risiko, dass das Embolisat in ein falsches Blutgefäß gelangen könnte und dieses dann verschließt, was zu einer Schädigung anderer Hirnbereiche führen würde.

Operative Angiom-Entfernung

Abhängig von der Größe und Lage des zAVM kann auch eine chirurgische Angiom-Entfernung in Betracht kommen. Kann ein Angiom operativ gut entfernt werden, sollte eine operative Angiom-Entfernung vorgezogen werden. Ggf. werden präoperativ eine oder mehrere Embolisationen durchgeführt, um die Durchblutung des Angioms zu reduzieren. Dadurch soll eine Verkleinerung (down grading) des Angioms erreicht werden, was die Erfolgsaussichten der Operation am offenen Schädel verbessert. Die Risiken der operativen Angiom-Behandlung ergeben sich aus der Art des operativen Zugangs, der Operationstechnik und den eingesetzten Materialien. Unter anderem kann es zu einem Riss eines Gefäßes mit anschließender Hirnblutung, zu einem Blutgerinnsel in gesunden Hirngefäßen und zum Ablösen des eingebrachten Materials kommen, das wiederum gesunde Hirngefäße verstopfen kann. Dadurch kann es zu einem Schlaganfall kommen.

Stereotaktische Bestrahlung

Häufig werden kleinere Angiome (2 bis 3 cm im Durchmesser) in den Basalganglien, im Thalamus oder im Hirnstamm, die für eine operative Angiom-Behandlung ungünstig liegen, bestrahlt. Nach einer stereotaktischen Bestrahlung der zAVM (z. B. mit dem Gamma-Knife oder mit einem Linearbeschleuniger) verändern sich die Zellen der Blutgefäße im zerebralen Angiom. Sie vergrößern sich allmählich und verschließen sehr langsam (z. T. über Jahre) die Blutgefäße. Solange die Gefäße im Angiom noch nicht verschlossen sind, besteht weiterhin ein Blutungsrisiko im zerebralen Angiom. Lässt sich das Angiom mit einer Bestrahlung nicht komplett ausschalten, kann nach einigen Jahren eine zweite Bestrahlung erforderlich werden. Etwa 70% der zAVM sind nach 2 Jahren komplett verschlossen, nach 3 Jahren sind es etwa 80%. In Abhängigkeit von der Bestrahlungsdosis, dem Gesamtbestrahlungsvolumen und der Lokalisation des Angioms im Gehirn kommt es bei etwa 2 bis 3% zu Nebenwirkungen.