Sarkoidose - Medizinische Experten

Die Sarkoidose - auch als Morbus Boeck oder Granulomatose bezeichnet - ist mit einer Inzidenz von 10 pro 10.000 Einwohner eine seltene entzündliche Erkrankung, bei welcher sich in jedem Körperorgan Ansammlungen kleiner, knötchenartiger Neubildungen (Granulome) bilden können. Die Granulome bestehen aus einer körnigen Bindegewebsform, sogenanntes Granulationsgewebe, das normalerweise im Rahmen der Wundheilung gebildet wird.

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Was ist Sarkoidose?

Generell wird zwischen der akuten und chronischen Form unterschieden, wobei die chronische Form mit 95 Prozent die häufigere ist. An der akuten Form, die auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet wird, erkranken vor allem junge Frauen.

Der Krankheit liegt eine Fehlregulation im Immunsystem bzw. eine erhöhte Immunantwort auf Entzündungsprozesse zugrunde, die zur Ausbildung der Granulome führt. Aus diesem Grund gehört die Sarkoidose zu den granulomatösen Autoimmunerkrankungen.

Die Ursachen für die erhöhte Immunantwort sind bislang ungeklärt. Angenommen wird aufgrund beobachteter familiärer Häufung eine genetische Prädisposition (Veranlagung), die im Zusammenspiel mit bestimmten Umweltfaktoren das Immunsystem aktiviert und so die Granulombildung auslöst. Zu den diskutierten Faktoren gehören unter anderem eingeatmete Schadstoffe wie Chemikalien, Feinstaub, aber auch Krankheitserreger und allergieauslösende Substanzen. Darüber hinaus tritt die Sarkoidose aus noch ungeklärter Ursache häufiger bei Krankenpflegepersonal auf.

Zumeist manifestiert sich Morbus Boeck zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. In seltenen Fällen erkranken auch Kinder und Kleinkinder (frühkindliche Sarkoidose). Die frühkindliche Sarkoidose (auch Early Onset Sarcoidosis oder Blau-Syndrom) manifestiert sich vor dem 5. Lebensjahr und ist auf einen Gendefekt zurückzuführen.

Wo kann Sarkoidose auftreten?

Morbus Boeck kann prinzipiell jedes Organ betreffen, da es sich um eine systematische Erkrankung handelt. Am häufigsten manifestieren sich knötchenartige Neubildungen in der Lunge (pulmonale Manifestation in 95 Prozent der Fälle). Daneben betrifft eine Sarkoidose häufig folgenden Organe außerhalb der Lunge (extrapulmonale Manifestationen): die Haut (15,9 Pronzent), die Augen (11,8 Prozent), die Leber (11,5 Prozent), die Milz (6,7 Prozent), das Nervensystem (4,9 Prozent), (Ohr-)Speicheldrüsen (3,9 Prozent), Knochenmark (3,9 Prozent), Hals, Nase, Ohren (3,0 Prozent), Herz (2,3 Prozent), Niere, Knochen, Muskeln (0,4 bis 0,7 Prozent).

Was sind die Symptome von Sarkoidose?

Generell treten die für entzündliche Erkrankungen üblichen Allgemeinbeschwerden wie allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Fieber, Gliederschmerzen und Gelenkentzündungen auf. Darüber hinaus sind die mit der Erkrankung einhergehenden Symptome sind sehr unterschiedlich und abhängig von jeweils vorliegenden Befallsmuster und Krankheitstypus.

Die akute Sarkoidose

Die akute Sarkoidose ist durch die typische Symptomtrias aus

  • Arthritis,
  • Erythema nodosum und
  • bihiläre Lymphadenopathie

gekennzeichnet.

Ein Erythema nodosum ist durch schmerzhafte, entzündliche Veränderungen des subkutanen (unter der Haut befindlichen) Fettgewebes gekennzeichnet und zeigt sich anhand rötlich-bläulicher Papeln. Die betroffenen Hautareale sind sehr schmerzempfindlich. Typischerweise manifestiert sich das Erythema nodosum an den Streckseiten der Unterschenkel.

Eine Arthritis ist eine Entzündung eines oder mehrerer Gelenke (Polyarthritis). Im Rahmen einer akuten Sarkoidose ist in vielen Fällen das Sprunggelenk betroffen. Eine Sprunggelenksarthritis verursacht wiederum Schmerzen beim Gehen.

Die bihiläre Lymphhadenopathie ist durch eine Schwellung der Lymphknoten auf beiden Seiten des Lungenhilus charakterisiert. Als Lungenhilus wird der Bereich der großen Lungengefäße und Hauptbronchien (Trachea-Aufzweigung) bezeichnet. Weitere Symptome der akuten Sarkoidosis sind Fieber und Husten.

Die chronische Sarkoidose

Zu Beginn der Erkrankung verläuft die chronische Sarkoidose in 50 Prozent der Fälle symptomlos, weshalb die Diagnose in vielen Fällen zufällig im Rahmen einer Thoraxröntgenuntersuchung gestellt wird. Charakteristisch ist die Diskrepanz zwischen vergleichsweise gutem subjektiven Befinden des betroffenen Patienten und den ausgeprägten objektiven Befunden wie dem Thoraxröntgenbild. Die chronische Sarkoidose manifestiert sich in 95 Prozent der Fälle an der Lunge und den Lymphknoten im Brustbereich. Bei pulmonaler Manifestation zeigen sich im späteren Verlauf gegebenenfalls Reizhusten und Belastungsdyspnoe (belastungsabhängige Atemnot). Allgemeine Erkrankungszeichen wie leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Arthritis sind weitere Anzeichen einer chronischen Sarkoidose.

Die Early Onset Sarcoidosis (EOS)

Die EOS manifestiert sich vor dem 5. Lebensjahr typischerweise anhand eines Befalls von Gelenken (Arthritis), der mittleren Gefäßhaut im Auge (Uveitis) sowie der Haut (Exanthem). Weitere Symptome sind Müdigkeit, Anorexie (Appetitlosigkeit), Fieber sowie eine Vergrößerung von Leber und Milz.

Extrapulmonale Manifestationen von Morbus Boeck

Prinzipiell kann eine Sarkoidosis in jedem Organ auftreten. Betrifft die Sarkoidose Organe und Gewebe außerhalb der Lunge spricht der Mediziner von extrapulmonalen Manifestationen. Diese betreffen unter anderem

1. die Haut:

  • durch rotbräunliche Papeln unterschiedlicher Größe,
  • durch flächenhafte livide Verfärbungen der Haut im Bereich der Wangen und Nase (Lupus pernio),
  • durch gelbbräunliche Plaques im Bereich von bestehenden Narben (Narbensarkoidose),
  • durch subkutan auftretende blau-rötliche Knoten im Bereich der Streckseiten der Unterschenkel, die schmerzempfindlich auf Druck reagieren (Erythema nodosum).

2. die Augen:

  • durch Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) und des an die Augenlinse angehängten Zilliarkörpers (Iridozyklitis),
  • durch Entzündung der mittleren Gefäßhaut, die als Uvea bezeichnet wird (Uveitis),
  • durch Kalkablagerungen in Binde- und Hornhaut,
  • durch Befall der Tränendrüsen.

3. die Ohrspeicheldrüse:

  • Entzündung der Ohrspeicheldrüse (Parotitis) in Kombination mit Uveitis und Fazialisparese (Lähmung der Gesichtsnerven) beim Heerfordt-Syndrom.

4. die Knochen:

  • durch zystische Veränderungen an den Phalangen der Finger (Ostitis multiplex cystoides bzw. Jüngling-Syndrom).

5. das Nervensystem (Neurosarkoidose):

  • durch Fazialisparese,
  • Diabetes insipidus (einhergehend mit stark erhöhter Harnausscheidung und Durstgefühl),
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall der endokrinen Funktionen eines Teils der Hypophyse),
  • granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung).

6. das Herz (kardiale Sarkoidose):

  • durch Symptomfreiheit bei leichtem Befall,
  • durch Rhythmusstörungen, Linkherzinsuffizienz, Perikarderguss (Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel) bei ausgeprägtem Befall.

Sarcoidosis signs and symptoms.jpg
By NHLBI authors. - National Heart, Lung, and Blood Institute: DCI Home: Lung Diseases: Sarcoidosis: Signs & Symptoms Retrieved on May 9, 2009., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947

Wie wird Sarkoidose behandelt?

Die Therapiemaßnahmen sind abhängig vom jeweils vorliegenden Erkrankungstyp und Befallsmuster. Behandelt wird eine Sarkoidose standardmäßig mit Kortikosteroiden (Kortison), die mit recht erheblichen Nebenwirkungen einhergehen. Daher wird bei den Sarkoidosetypen, die eine hohe Spontanselbstheilungrate aufweisen (akute Sarkoidose, chronische Sarkoidose Typ 0 und I) auf eine Behandlung mit Kortikosteroiden verzichtet.

Empfohlen wird eine Behandlung mit Kortikosteroiden ab Typ II bei verminderter Lungenfunktion sowie bei vorliegender Hyperkalzämie, da ein erhöhter Kalziumspiegel das Harnsteinrisiko und somit Risiko für Nierenschädigungen erhöht. Zudem besteht eine Indikation für den Einsatz von Kortikosteroiden bei einer Beteiligung von Augen, Leber, Nervensystem, Myokard (Herzmuskel) und Haut sowie bei schwer ausgeprägten Allgemeinsymptomen bei akuter Sarkoidose.

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroiden ist eine Kombination aus Prednisolon und Immunsuppressiva angezeigt. Zusätzlich zu den systemischen Kortikosteroiden wird bei Uveitis und Hautläsionen eine lokale Steroidtherapie empfohlen. Arthritische Schmerzen können bei einer akuten Sarkoidose mit NSAR (= nichtsteriodale Antirheumatika) wie Ibuprofen behandelt werden.

Abhängig von einer möglichen weiteren Organbeteiligung sind gegebenenfalls zusätzliche Therapiemaßnahmen angezeigt. So ist bei einer kardialen Sarkoidose ist bei Bedarf ein Herzschrittmacher oder ein Defibrillator erforderlich. Bei fortgeschrittenem Befall eines Organs ist die Transplantation des betreffenden Organs als Ultima ratio im Endstadium indiziert.

Wie sehen die Heilungschancen bei Sarkoidose aus?

Die akute Sakoidose zeigt in 95 Prozent der Fälle eine Spontanheilung innerhalb von 2 Jahren und damit eine sehr gute Prognose auf. Bei der chronischen Sarkoidose sind Heilungschancen und Prognose abhängig vom vorliegenden Stadium der Erkrankung. Die chronische Form wird nach dem Thorax-Röntgenbefund, der eine Aussage über das Befallsmuster zulässt, in Stadien (Typ 0 bis IV) unterteilt:

  • Typ 0: Es gibt Anzeichen der Erkrankung außerhalb des Brustkorbs, ohne sichtbaren Befall der Lunge
  • Typ I: bihiläre Lymphadenopathie (= Lymphknotenvergrößerung auf beiden Seiten des Lungenhilus) ohne sichtbaren Befall der Lunge
  • Typ II: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Typ III: Befall der Lunge ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Typ IV: Lungenfibrose (= Umbau des Lungengewebes in Bindegewebe) mit irreversibler Einschränkung der Lungenfunktion

Die Sarkoidose vom Typ 1 zeigt noch eine Spontanheilungsrate von 70 Prozent innerhalb von 1 bis 3 Jahren. Bei Typ II beträgt diese etwa 50 Prozent, bei Typ III etwa 20 Prozent. Etwa ein Fünftel der Patienten weisen eine permanente Einschränkung der Lungenfunktion auf. Die Letalität liegt bei 5 Prozent.

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