Sarkoidose: Informationen & Sarkoidose-Spezialisten

07.10.2022
Leading Medicine Guide Redaktion
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Die Sarkoidose - auch als Morbus Boeck oder Granulomatose bezeichnet - ist eine seltene entzündliche Erkrankung. Dabei können sich in jedem Körperorgan Ansammlungen kleiner Granulome bilden. Die Granulome bestehen aus einer körnigen Bindegewebsform, sogenanntes Granulationsgewebe. Es wird normalerweise im Rahmen der Wundheilung gebildet.

Hier finden Sie alle wichtige Informationen sowie hochqualifizierte Sarkoidose-Spezialisten.

ICD-Codes für diese Krankheit: D86

Empfohlene Sarkoidose-Spezialisten

Artikelübersicht

Was ist Sarkoidose?

Generell unterscheidet man die akute und chronische Form der Sarkoidose. Die meisten Betroffenen, rund 95 % der Fälle, leiden an der chronischen Form. An der akuten Form, die auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet wird, erkranken vor allem junge Frauen.

Der Krankheit liegt eine Fehlregulation im Immunsystem bzw. eine erhöhte Immunantwort auf Entzündungsprozesse zugrunde. Sie führt in der Folge zur Ausbildung der Granulome. Aus diesem Grund gehört die Sarkoidose zu den granulomatösen Autoimmunerkrankungen.

Die Ursachen für die erhöhte Immunantwort sind bislang ungeklärt. Angenommen wird aufgrund beobachteter familiärer Häufung eine genetische Veranlagung. Kommen bestimmte Umweltfaktoren hinzu, wird das Immunsystem aktiviert und so die Granulombildung auslöst.

Zu den diskutierten Risikofaktoren gehören unter anderem eingeatmete Schadstoffe wie

  • Chemikalien oder Feinstaub,
  • Krankheitserreger und
  • allergieauslösende Substanzen.

Darüber hinaus tritt die Sarkoidose aus noch ungeklärter Ursache häufiger bei Krankenpflegepersonal auf.

Sarkoidose an der Lunge
Sarkoidose bildet meistens Granulome in der Lunge © designua | AdobeStock

Zumeist manifestiert sich Sarkoidose zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. In seltenen Fällen erkranken auch Kinder und Kleinkinder (frühkindliche Sarkoidose). Die frühkindliche Sarkoidose (auch Early Onset Sarcoidosis oder Blau-Syndrom) zeigt sich vor dem 5. Lebensjahr. Sie ist auf einen Gendefekt zurückzuführen.

Morbus Boeck kann prinzipiell jedes Organ betreffen, da es sich um eine systematische Erkrankung handelt. In 95 % der Fälle manifestieren sich knötchenartige Neubildungen aber in der Lunge (pulmonale Manifestation).

Daneben betrifft eine Sarkoidose häufig folgende Organe außerhalb der Lunge (extrapulmonale Manifestationen):

  • die Haut (15,9 Pronzent),
  • die Augen (11,8 Prozent),
  • die Leber (11,5 Prozent),
  • die Milz (6,7 Prozent),
  • das Nervensystem (4,9 Prozent),
  • (Ohr-)Speicheldrüsen (3,9 Prozent),
  • Knochenmark (3,9 Prozent),
  • Hals, Nase, Ohren (3,0 Prozent),
  • Herz (2,3 Prozent),
  • Niere, Knochen, Muskeln (0,4 bis 0,7 Prozent).

Was sind die Symptome von Sarkoidose?

Generell treten die für entzündliche Erkrankungen üblichen Allgemeinbeschwerden wie

  • allgemeines Krankheitsgefühl,
  • Müdigkeit,
  • Fieber,
  • Gliederschmerzen und
  • Gelenkentzündungen

auf. Darüber hinaus sind die mit der Erkrankung einhergehenden Symptome sehr unterschiedlich. Sie hängen von jeweils vorliegenden Befallsmustern und Krankheitstypen ab.

Die akute Sarkoidose

Die akute Sarkoidose ist durch die typische Symptomtrias aus

  • Arthritis,
  • Erythema nodosum und
  • bihiläre Lymphadenopathie

gekennzeichnet.

Ein Erythema nodosum ist durch schmerzhafte, entzündliche Veränderungen des Fettgewebes unter der Haut gekennzeichnet. Es zeigt sich anhand rötlich-bläulicher Papeln. Die betroffenen Hautareale sind sehr schmerzempfindlich. Typischerweise manifestiert sich das Erythema nodosum an den Streckseiten der Unterschenkel.

Eine Arthritis ist die Entzündung eines oder mehrerer Gelenke (Polyarthritis). Im Rahmen einer akuten Sarkoidose ist in vielen Fällen das Sprunggelenk betroffen. Eine Sprunggelenksarthritis verursacht wiederum Schmerzen beim Gehen.

Die bihiläre Lymphhadenopathie ist durch eine Schwellung der Lymphknoten auf beiden Seiten des Lungenhilus charakterisiert. Als Lungenhilus wird der Bereich der großen Lungengefäße und Hauptbronchien (Trachea-Aufzweigung) bezeichnet. Weitere Symptome der akuten Sarkoidosis sind Fieber und Husten.

Die chronische Sarkoidose

Zu Beginn der Erkrankung verläuft die chronische Sarkoidose in 50 Prozent der Fälle symptomlos. Die Diagnose wird daher oft zufällig im Rahmen einer Thoraxröntgenuntersuchung gestellt.

Charakteristisch ist die Diskrepanz zwischen vergleichsweise gutem subjektiven Befinden des betroffenen Patienten und den ausgeprägten objektiven Befunden wie dem Thoraxröntgenbild.

Die chronische Sarkoidose manifestiert sich in 95 Prozent der Fälle an der Lunge und den Lymphknoten im Brustbereich. Bei pulmonaler Manifestation zeigen sich im späteren Verlauf gegebenenfalls Reizhusten und Belastungsdyspnoe (belastungsabhängige Atemnot).

Allgemeine Erkrankungszeichen wie

  • leichtes Fieber,
  • Gewichtsverlust,
  • Müdigkeit und
  • Arthritis

sind weitere Anzeichen einer chronischen Sarkoidose.

Die chronische Form wird nach dem Thorax-Röntgenbefund, der eine Aussage über das Befallsmuster zulässt, in Stadien (Typ 0 bis IV) unterteilt:

  • Typ 0: Es gibt Anzeichen der Erkrankung außerhalb des Brustkorbs, ohne sichtbaren Befall der Lunge
  • Typ I: bihiläre Lymphadenopathie (= Lymphknotenvergrößerung auf beiden Seiten des Lungenhilus) ohne sichtbaren Befall der Lunge
  • Typ II: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Typ III: Befall der Lunge ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Typ IV: Lungenfibrose (= Umbau des Lungengewebes in Bindegewebe) mit irreversibler Einschränkung der Lungenfunktion

Die Early Onset Sarcoidosis (EOS)

Die EOS manifestiert sich vor dem 5. Lebensjahr typischerweise anhand eines Befalls von

  • Gelenken (Arthritis),
  • der mittleren Gefäßhaut im Auge (Uveitis) sowie
  • der Haut (Exanthem).

Weitere Symptome sind

  • Müdigkeit,
  • Anorexie (Appetitlosigkeit),
  • Fieber sowie
  • eine Vergrößerung von Leber und Milz.

Extrapulmonale Manifestationen von Morbus Boeck

Tritt die Sarkoidose nicht in der Lunge auf, spricht man von einer extrapulmonaler Manifestation. Diese betreffen unter anderem

1. Die Haut:

  • durch rotbräunliche Papeln unterschiedlicher Größe,
  • durch flächenhafte livide Verfärbungen der Haut im Bereich der Wangen und Nase (Lupus pernio),
  • durch gelbbräunliche Plaques im Bereich von bestehenden Narben (Narbensarkoidose),
  • durch subkutan auftretende blau-rötliche Knoten im Bereich der Streckseiten der Unterschenkel, die schmerzempfindlich auf Druck reagieren (Erythema nodosum).

2. Die Augen:

  • durch Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) und des an die Augenlinse angehängten Zilliarkörpers (Iridozyklitis),
  • durch Entzündung der mittleren Gefäßhaut, die als Uvea bezeichnet wird (Uveitis),
  • durch Kalkablagerungen in Binde- und Hornhaut,
  • durch Befall der Tränendrüsen.

3. Die Ohrspeicheldrüse:

  • Entzündung der Ohrspeicheldrüse (Parotitis) in Kombination mit Uveitis und Fazialisparese (Lähmung der Gesichtsnerven) beim Heerfordt-Syndrom.

4. Die Knochen:

  • durch zystische Veränderungen an den Phalangen der Finger (Ostitis multiplex cystoides bzw. Jüngling-Syndrom).

5. Das Nervensystem (Neurosarkoidose):

  • durch Fazialisparese,
  • Diabetes insipidus (einhergehend mit stark erhöhter Harnausscheidung und Durstgefühl),
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall der endokrinen Funktionen eines Teils der Hypophyse),
  • granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung).

6. Das Herz (kardiale Sarkoidose):

  • durch Symptomfreiheit bei leichtem Befall,
  • durch Rhythmusstörungen, Linkherzinsuffizienz, Perikarderguss (Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel) bei ausgeprägtem Befall.

Sarcoidosis signs and symptoms.jpg
By NHLBI authors. - National Heart, Lung, and Blood Institute: DCI Home: Lung Diseases: Sarcoidosis: Signs & Symptoms Retrieved on May 9, 2009., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6737947

Wie wird Sarkoidose behandelt?

Die Therapiemaßnahmen sind abhängig vom jeweils vorliegenden Erkrankungstyp und Befallsmuster.

Behandelt wird eine Sarkoidose standardmäßig mit Kortikosteroiden (Kortison). Sie gehen mit recht erheblichen Nebenwirkungen einher. Daher verzichtet man bei Sarkoidosetypen, die eine hohe Spontanselbstheilungrate aufweisen, auf eine solche Behandlung. Darunter fallen etwa die akute Sarkoidose und die chronische Sarkoidose Typ 0 und I.

Eine Behandlung mit Kortikosteroiden wird ab Typ II bei verminderter Lungenfunktion empfohlen. Ein erhöhter Kalziumspiegel erhöht das Risiko auf die Bildung von Harnsteinen. Daher kommt die Behandlung auch bei vorliegender Hyperkalzämie zum Einsatz. Harnsteine können Nierenschädigungen verursachen.

Zudem besteht eine Indikation für den Einsatz von Kortikosteroiden bei einer Beteiligung von

  • Augen,
  • Leber,
  • Nervensystem,
  • Myokard (Herzmuskel) und
  • Haut sowie
  • bei schwer ausgeprägten Allgemeinsymptomen bei akuter Sarkoidose.

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroiden ist eine Kombination aus Prednisolon und Immunsuppressiva angezeigt. Zusätzlich zu den systemischen Kortikosteroiden wird bei Uveitis und Hautläsionen eine lokale Steroidtherapie empfohlen.

Arthritische Schmerzen können bei einer akuten Sarkoidose mit NSAR (= nichtsteriodale Antirheumatika) wie Ibuprofen behandelt werden.

Abhängig von einer möglichen weiteren Organbeteiligung sind gegebenenfalls zusätzliche Therapiemaßnahmen angezeigt. So ist bei einer kardialen Sarkoidose bei Bedarf ein Herzschrittmacher oder ein Defibrillator erforderlich.

Bei fortgeschrittenem Befall eines Organs ist die Transplantation des betreffenden Organs als Ultima ratio im Endstadium indiziert.

Wie sehen die Heilungschancen bei Sarkoidose aus?

Die akute Sarkoidose zeigt in 95 Prozent der Fälle eine Spontanheilung innerhalb von 2 Jahren. Sie weist also eine sehr gute Prognose auf.

Bei der chronischen Sarkoidose sind Heilungschancen und Prognose abhängig vom vorliegenden Stadium der Erkrankung. Die Sarkoidose vom Typ 1 zeigt noch eine Spontanheilungsrate von 70 Prozent innerhalb von 1 bis 3 Jahren. Bei Typ II beträgt diese etwa 50 Prozent, bei Typ III etwa 20 Prozent.

Etwa ein Fünftel der Patienten weisen eine permanente Einschränkung der Lungenfunktion auf. Die Sterblichkeit liegt bei 5 Prozent.

Sarkoidose Spezialisten – Ausbildung und Weiterbildung

Bei Lungenbeschwerden ist ein Lungenfacharzt, ein sogenannter Pneumologe, der richtige Ansprechpartner für Sie.

Nach dem Medizinstudium hat dieser eine Ausbildung zum Facharzt für Innere Medizin und Pneumologie absolviert. Diese dauert insgesamt 72 Monate und umfasst alle relevanten diagnostischen und therapeutischen Verfahren für die Behandlung von Lungenerkrankungen.

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