Taubheit - Medizinische Experten

In Deutschland sind etwa 0,1 Prozent der Bevölkerung, ca. 80.000 Menschen, gehörlos. Eine Gehörlosigkeit bzw. Taubheit liegt vor, wenn Geräusche und Töne nicht oder nur stark eingeschränkt wahrgenommen werden. Die Laute dringen bei Menschen, die unter Gehörlosigkeit bzw. Taubheit leiden, zwar in das Ohr, doch das Hörorgan kann diese nicht verarbeiten oder weiterleiten.

Weitere Informationen zur Gehörlosigkeit finden Sie im Text weiter unten.

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Definition: Gehörlosigkeit und Taubheit

Unter Taubheit versteht man den beiderseitigen vollständigen Verlust des Hörvermögens. Es werden eine absolute Taubheit und eine praktische Taubheit voneinander abgegrenzt. Bei einer praktischen Taubheit können einzelne Töne oder Geräusche noch wahrgenommen werden, bei der absoluten Taubheit ist kein Höreindruck mehr vorhanden.

Als Gehörlosigkeit bezeichnet man in der Regel das vollständige oder weitgehende Fehlen des Gehörs. Während der medizinische Ausdruck für diesen Sachverhalt als Taubheit, lateinisch Surditas, lautet, wird mit „Gehörlosigkeit“ im Volksmund zumeist die damit verbundene Behinderung als solche angesprochen.

Ursachen für Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Bei der Entstehung einer Gehörlosigkeit bzw. Taubheit unterscheidet man angeborene und erworbene Schädigungen. Eine angeborene, d.h. vor dem Zeitpunkt der Sprachbahnentwicklung entstandene Taubheit wird als prälinguale Taubheit bezeichnet. Schwere angeborene Hörschäden können erbbedingt oder durch Einflüsse während der Schwangerschaft entstehen.

Eine erblich bedingte Taubheit ist dadurch gekennzeichnet, dass Teile des Hörorgans wie das Mittelohr, das Innenohr oder der Hörnerv nicht, oder nur unvollständig ausgebildet sind. Kinder tauber Eltern können dann ebenfalls taub zur Welt kommen. Viele erblich bedingte Schwerhörigkeiten sind mit Schäden an anderen Organen, wie Augen, Nieren, Knochen, Haut u. a. kombiniert. Bekannte Syndrome mit Taubheit sind unter anderem das Usher-Syndrom mit Einschränkung des Sichtfelds oder das Waardenburg-Syndrom, bei dem Pigmentanomalien in Haut, Haaren oder in den Augen auftreten. Weitere Syndrome sind z.B. das Alport-, Jervell-Lange-Nielsen-, Waardenburg-, Cockayne- und Pendred-Syndrom.

Hochgradige Schwerhörigkeiten, die intrauterin also während einer Schwangerschaft entstehen sind meist auf Infektionen mit Viren wie z.B. Röteln, Zytomegalie oder Toxoplasmose oder Bakterien wie Lues zurückzuführen. Toxische Schäden können auf Medikamente wie bestimmte Antibiotika, Diuretika, Zytostatika oder durch Gifte wie Alkohol oder Nikotin zurückzuführen sein. Taubheit kann auch perinatal, also im Rahmen der Geburt auftreten. Risikofaktoren sind Frühgeburt, Kernikterus oder Atemstillstand mit Sauerstoffmangel.

Nach der Geburt, medizinisch postnatal, erworbene Taubheit kann durch infektiöse Hirn-Erkrankungen wie Meningitis oder Enzephalitis auftreten, aber auch durch Infektionen wie Mumps, Zoster, Masern, Tuberkulose, sowie chronische Mittelohrentzündungen oder toxische Schäden verursacht sein. Auch schwere Unfälle mit Schädelbrüchen, hier besonders die Felsenbeinfraktur, können eine Taubheit hervorrufen.

Tritt die Taubheit erst nach Erlernen der Sprache auf, wird sie als postlinguale Taubheit bezeichnet. Ursachen sind neben den z. T. bereits o. g. ein Hirntumor, Hirnerkrankungen wie Multiple Sklerose, schweres Schädel-Hirn-Trauma, akustische Unfälle wie Explosionen oder Barotrauma, schwere Infektionen z.B. mit Herpesviren, Zellgifte und Medikamente wie Chemotherapeutika oder Schleifendiuretika, sowie Antibiotika wie das Gentamycin. In seltenen Fällen liegt eine psychogene Taubheit im Sinne einer dissoziativen Hörstörung vor. Ferner sind auch hier genetisch angeborene Neigungen zu Hörverlust bekannt.

Symptome der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Geräusche und Töne werden bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit nicht wahrgenommen, folglich können die Betroffenen darauf nicht reagieren. Die Kommunikation ist somit mit der hörenden und sprechenden Umwelt bei einseitiger Taubheit erschwert, bei beidseitiger Taubheit kommt es zum fehlenden Spracherwerb oder Verlust der Sprache und des Sprechens.

Taubheit beeinträchtigt Sozialkontakte und Berufschancen erheblich und führt oft auch zu Persönlichkeitsentwicklungsstörungen. Falls kein Neugeborenenhörscreening erfolgt, wird die Taubheit oft spät entdeckt, da die erste Lallperiode von der 6. Woche bis zum 6. Monat auch vom gehörlosen Kind mitgemacht wird. Bei angeborener Schwerhörigkeit können wie o. a. gleichzeitig Schäden an anderen Organen, wie Augen, Knochen, Nieren, Haut u. a. auftreten.

Diagnose der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Die Diagnose der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit erfolgt durch spezielle Hörtests. Bei Verdacht auf eine Schwerhörigkeit oder Taubheit erfolgen nach Anamnese der Patienten oder der Eltern und der Untersuchung im Hals-Nasen-Ohrenbereich, zunächst Hörtests wie das Tonaudiogramm, bei dem Töne verschiedener Frequenzen getestet werden oder das Freiburger Sprachaudiogramm, bei dem Zahlen und Wörter geprüft werden. Um den Ort des Funktionsverlustes zu finden, werden in der Regel folgende weitere Untersuchungen durchgeführt:

  • Messung otoakustischer Emissionen (OAE) zum objektiven Nachweis einer Schädigung der äußeren Haarzellen im Innenohr
  • objektiver Hörtest wie eine BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) oder CERA (Cortical Evoked Response Audiometry) zur Diagnostik von Schädigungen zwischen Hörschnecke und den verarbeitenden Hirnanteile
  • Gleichgewichtsprüfung zum Ausschluss einer Mitbeteiligung des Gleichgewichtsorgans
  • Computertomographie und/oder Magnetresonanztomographie zum Nachweis anatomischer Veränderungen im Bereich der Hörschnecke oder des Hörnerven
  • Promontorialtest zur Überprüfung der Funktionsfähigkeit des Hörnerven. Zur Überprüfung der Hörnervenfunktion, wird hierbei eine kleine Elektrode durch das Trommelfell direkt auf den Knochen (Promontorium) platziert und hier anstelle von Tönen Stromimpulse verwendet. Diese Impulse werden dann von den Betroffenen als Töne empfunden.

Standard heute sind bei Neugeborenen und kooperationsunwilligen bzw. -fähigen Patienten die als Neugeborenenhörscreening-Untersuchung bezeichneten OAE- und BERA-Messungen. Eine von Geburt an vorliegende Beeinträchtigung des Hörens wurde damals häufig erst spät erkannt. Das Alter bei der Erkennung von Taubheit liegt ohne entsprechende Neugeborenenhörscreening-Programme im statistischen Durchschnitt bei etwas mehr als zwei Jahren. Bei diesem Verfahren wird das Neugeborene bereits ein oder zwei Tage nach der Geburt auf seine Hörfähigkeit getestet, um möglichst frühzeitig eine angeborene Hörstörung erkennen und behandeln zu können.

Behandlung der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Ohne eine entsprechende Therapie wird sich eine Taubheit (Gehörlosigkeit) nicht bessern. Bei der Behandlung der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit unterscheidet man zwischen konservativen und operativen Maßnahmen. Das Ziel einer Therapie der Taubheit besteht grundsätzlich darin, die Fähigkeiten der Patienten im Alltag zu verbessern.

Kausale Therapie und Operation bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Bei der akuten Ertaubung besteht die Möglichkeit einer kausalen Therapie, wie bei schweren Infektionen. Hierbei erfolgen zunächst die konservative Behandlungen mit Antibiotika, sowie Infusionen z.B. mit Kortison intravenös, sowie durchblutungsfördernden Maßnahmen. Wirken diese Mittel nicht, so besteht auch die Möglichkeit zur Operation. Hierbei wird wahlweise in lokaler Betäubung oder Vollnarkose das Mittelohr eröffnet und die darin vorhanden anatomischen Strukturen auf ihre Funktion überprüft.

Hörgeräte bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Verbessert sich das Hören nicht, so kommen Hörgeräte zum Einsatz. Dabei können die Hörgeräte im Gehörgang, also weitestgehend nicht sichtbar, oder hinter dem Ohr getragen werden. Sie haben die Funktion, die ankommenden Töne und Geräusche zu verstärken. Die betroffenen Menschen können durch Einstellung des Verstärkers das Hören so individuell den einzelnen Situationen anpassen.

In seltenen Fällen gelangen speziell angepasste Hörgeräte wie z. B. CROS-Hörgeräte zum Einsatz, wenn noch ein Rest-Hörvermögen vorhanden ist oder die Taubheit nur auf einem Ohr vorliegt. Diese CROS-Hörgeräte (CROS steht für: Contralateral Routing Of Sound) sind in der Lage, die Aufnahme des Schalls der ertaubten Seite über eine Leitung des Schalls zur gesunden Seite durchzuführen und somit eine Imitation von Richtungshören vorzunehmen.

Cochlea Implant bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Profitieren die Betroffenen nicht von diesen Formen der Hörgeräte so sollte, falls die anatomischen Strukturen intakt sind, so frühzeitig wie möglich eine Implantation in die Hörschnecke, ein so genanntes Cochlea Implant eingesetzt werden. Bei einer hochgradigen beiderseitigen Schwerhörigkeit oder einer vollständigen Taubheit kann durch das Cochlea Implantat, sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen, die Hörfunktion ersetzt werden.

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Von I, Ydomusch, CC BY 2.5, Link

Das Cochlea Implantat besteht dabei aus einem inneren zu implantierenden Teil mit einer Elektrode, welche in die Hörschnecke eingeführt wird und einem äußeren Teil, dem Sprachprozessor. Die Energieversorgung des Implantats gelingt über die elektromechanische Induktion durch die Kopfhaut, d. h. das innere Implantat benötigt keine regelmäßigen Batteriewechsel. Das Prinzip besteht darin, dass Schallwellen über ein Mikrofon aufgenommen und im Sprachprozessor in elektrische Impulse gewandelt werden. Diese werden über die Elektroden in der Hörschnecke direkt an den Hörnerven weitergeleitet, welcher nun die Signale an das Gehirn übermittelt. Dabei sollten folgende Voraussetzungen für ein Cochlea Implant erfüllt sein:

  • prä-, peri- und postnatal ein- oder beidseitig ertaubte Kinder mit bestehender Leitfähigkeit des Hörnerven
  • ein- oder beidseitig ertaubte bzw. hochgradig schwerhörige Jugendliche und Erwachsene
  • möglichst positives Ergebnis im Promontorialtest
  • Ausreichende anatomische Voraussetzungen (Hörschnecke bzw. Schneckenwindung muss vorhanden sein)
  • Keine schwerwiegenden Grunderkrankungen oder rezidivierende Entzündungen
  • Nachgewiesene Lernfähigkeit und Lernwilligkeit bei Erwachsenen
  • Gewährleistung einer entsprechenden Rehabilitation
  • Intaktes und motiviertes soziales Umfeld

Hirnstamm-Implantat bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Liegen Schäden an den Hörnerven vor, besteht die Möglichkeit eines Hirnstamm-Implantats. Hierbei werden die Hörnervenkerne im Gehirn direkt über Elektroden gereizt. Die Implantation erfolgt als neurochirurgischer Eingriff. Eine intensive Rehabilitation in Spezialzentren ist ebenfalls erforderlich.

Andere Kommunikationswege bei Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Ist eine Therapie weder durch Hörgeräte noch durch operative Maßnahmen möglich, müssen die beiderseits betroffenen Patienten lernen, mit der Diagnose Taubheit (Gehörlosigkeit) zu leben. Hierbei werden andere Kommunikationswege wie zum Beispiel das Lippenablesen oder die Gebärdensprache erlernt.

Heilungsaussichten und Nachsorge der Gehörlosigkeit bzw. Taubheit

Insbesondere bei der angeborenen Form oder einer hochgradigen Schwerhörigkeit wirkt sich eine frühe Diagnose und Behandlung positiv auf die Sprachentwicklung aus. Entscheidend für den Erfolg ist eine sich anschließende Rehabilitation. Diese ist sehr umfangreich und langwierig und wird in speziellen Zentren durchgeführt, welche oft als CIC (Cochlea Implant Centrum) bezeichnet werden. Hier muss das Hören und Sprechen „neu“ erlernt werden. Nur ein ständiges Training und eine entsprechende Motivation führen zu guten Erfolgen.

Bei Kindern, die von Geburt an taub sind, werden die Implantate vor dem Ablauf des 1. Lebensjahres eingesetzt, damit sich die Sprechfähigkeit herausbilden kann. Bei Kindern steht des Weiteren die Frühförderung in Form von Sprech- und Spracherziehung im Vordergrund. Mit dem in Anschluss an die Operation durchzuführenden Hörtraining und der individuellen Anpassung ist für Betroffene der Besuch einer Regelschule dann in vielen Fällen möglich.

Bei Erwachsenen, die ertauben, ist eine Cochlea Implantation meist dann Erfolg versprechend, wenn die Ertaubung nicht zu lange bestand, kognitive Vorraussetzungen vorhanden sind, sowie Motivation zum erneuten Lernen des Hörens mitgebracht werden. Die Operation und die Nachsorge werden von den Krankenkassen übernommen.

Autor:
Prof. Dr. med. Peter Issing

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