Fallot Tetralogie - Medizinische Experten

Als Fallot-Tetralogie (auch Fallot‘sche Tetralogie) wird ein komplexer angeborener Herzfehler bezeichnet, der durch vier anatomische Fehlbildungen des Herzens gekennzeichnet ist. Die Erkrankung gehört zu den Herzanomalien, die zu einer Unterversorgung der Körperorgane mit Sauerstoff und daher zu einer Blausucht (Zyanose) führen.

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Fallot Tetralogie - Weitere Informationen

Früher wurde die Fallot-Tetralogie auch „Blaue-Baby-Krankheit“ genannt, da viele der betroffenen Babys und Kinder eine bläuliche Hautfarbe, insbesondere an Zunge, Lippen sowie Finger- und Zehenspitzen aufweisen. Die Fallot-Tetralogie ist mit 70 Prozent der häufigste aller zur Blausucht führenden Herzfehler (zyanotische Herzfehler) und macht mit einer Inzidenz (Auftreten) von 1:3600 etwa sechs bis acht Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Symptome der Fallot-Tetralogie

Die Beschwerden sind maßgeblich abhängig vom Ausmaß der vier charakteristischen Fehlbildungen, die individuell sehr unterschiedlich ausfallen können. Eine Tetralogie gleicht nicht exakt einer anderen, weshalb sich die Erkrankung bei den betroffenen Kindern bereits von Geburt an unterschiedlich manifestieren kann. Der Schweregrad ist insbesondere davon abhängig, wie stark der Abfluss aus dem rechten Herzen durch die Verengung der Lungenschlagaderklappe behindert ist. Ist die Verengung dieser Klappe lediglich gering bis mittelgradig ausgeprägt, gelangt ausreichend sauerstoffarmes Blut in die Lungen, um mit Sauerstoff angereichert zu werden. Die betroffenen Kinder weisen in der Regel nicht die typische Blausucht auf. Ist die Verengung dagegen stark ausgeprägt, kommt es zu einer Unterversorgung mit Sauerstoff und damit zu einer Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten. Neugeborene und Säuglinge fallen in aller Regel bereits früh durch ein Herzgeräusch infolge der verengten Lungenschlagaderklappe sowie durch eine unterschiedlich ausgeprägte Blausucht im Bereich des Mundes, an den Lippen und an der Zunge auf. Die Blaufärbung kann sich vor allem beim Schreien verstärken. Darüber hinaus zeigen sich bereits im ersten Lebensjahr Atemnot sowie eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit. Insbesondere Kinder nehmen zudem häufig eine Hockstellung (Knie an die Brust) ein, da durch diese die Sauerstoffsättigung des Körpers erhöht wird. Zudem kann sich bei starker Erregung sowie kräftigem und längerem Schreien die Ausflussbahn der rechten Herzkammer vollständig schließen, was zu einem Anfall mit ausgeprägter Blausucht, Atemnot sowie Bewusstlosigkeit führen kann (Hypoxämie). Ein hypoxämischer Anfall muss notfallmedizinisch versorgt werden. Eltern von betroffenen Kindern sollten in diesem Fall umgehend den Notarzt informieren, ihr Kind in die Hocklage bringen (das Knie an die Brust beugen) und versuchen, es zu beruhigen.

Ursache der Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist auf eine Fehlentwicklung des Gefäßsystems während der Embryonalzeit zurückzuführen. Am Ende der fünften Entwicklungswoche werden die Hauptschlagader und die Lungenschlagader des Embryos, die bis dahin gemeinsam die Ausstrombahn des Herzens gebildet haben, durch eine Scheidewand getrennt. Diese von Medizinern als Septum aorticopulmonale bezeichnete Scheidewand wird bei einer Fallot-Tetralogie verlagert im Embryo angelegt, sodass die aus der rechten Herzkammer führende Lungenschlagader verengt ist.

Aus dieser Verlagerung resultieren wiederum die für die Fallot-Tetralogie charakteristischen anatomischen Fehlbildungen:

  • eine Verengung der Lungenschlagader mit unterentwickelter und dadurch verengter Lungenschlagaderklappe (Pulmonalstenose)
  • ein Loch in der Herzscheidewand (Ventrikelseptumdefekt)
  • eine über diesem Loch und somit über der rechten Hauptkammer gelagerte Hauptschlagader (überreitende Aorta)
  • eine Verdickung der muskulären Wände der rechten Herzkammer, welche durch den Aufbau von mehr Muskelmasse versucht, mehr Blut in die Lungen zu pumpen und dem erhöhten Druck in der Herzkammer standzuhalten (rechtsventrikuläre Hypertrophie)

Tetralogy of Fallot de

Im Normalfall entspringt die die Körperorgane mit Sauerstoff versorgende Hauptschlagader der linken Herzkammer. Bei der Fallot-Tetralogie liegt sie jedoch durch die unsaubere Trennung von Lungenschlagader und Hauptschlagader auch über der rechten Hauptkammer. Die Hauptschlagader „reitet“ quasi über dem Loch in der Herzscheidewand und erhält dadurch auch Blut aus der rechten Herzkammer. Dieses Blut, das eigentlich den Lungenkreislauf durchlaufen und mit Sauerstoff angereichert werden muss, ist sauerstoffarm. Zudem ist die Lungenschlagader verengt, sodass weniger Blut in den Lungen mit Sauerstoff angereichert wird. In Abhängigkeit von der Menge des durch die Hauptschlagader aufgenommenen sauerstoffarmen Blutes sowie von der Verengung der Lungenschlagader zeigt sich schließlich die für die Fallot-Tetralogie charakteristische, aber individuell unterschiedlich ausgeprägte Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten. Was letztendlich die zugrunde liegende Fehlentwicklung des Gefäßsystems auslöst, ist noch nicht vollständig geklärt. Etwa 32 Prozent der Betroffenen zeigen genetische Abweichungen wie eine Genmutation oder eine Trisomie 21 (Down-Syndrom), weshalb eine genetische Komponente angenommen wird. Darüber hinaus wird das Wiederholungsrisiko bei Kindern von betroffenen Eltern mit 1,2 bis 8,3 Prozent angegeben.

Behandlung der Fallot-Tetralogie

In den letzten Jahren hat sich eine frühzeitige chirurgische Korrektur der anatomischen Fehlbildungen durchgesetzt, wenngleich der optimale Zeitpunkt für einen solchen Eingriff noch kontrovers diskutiert wird. Im Schnitt liegt dieser aber laut Vergleichsstudien zwischen dem vierten und zwölften Lebensmonat. Das Ziel der Korrektur ist die Beseitigung des Lochs in der Herzscheidewand und der Behinderung des Blutabflusses im Bereich der Lungenschlagader. Hierzu wird unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine zunächst das Loch in der Herzscheidewand mit einem Flicken aus Gore-Tex-Material oder einem kleinen Stück des Herzbeutels des Kindes verschlossen (Patchverschluss). Anschließend entfernt man das verengende Muskelgewebe (Myektomie). Zum Schluss wird unterhalb des Klappenrings die Ausflussbahn mit einem weiteren eingenähten Flicken (Patch) erweitert. Sollte zudem die Lungenschlagader zu eng sein, wird diese ebenfalls mithilfe eines Flickens erweitert. Ist der Klappenring stark verengt, muss er durchtrennt, aufgebogen und wiederum mit einem großen Flicken, der von der Wand der Herzkammer über den geöffneten Klappenring bis in die Lungenschlagader reicht, vergrößert werden (transannuläre Patcherweiterungsplastik). In einigen Fällen ist es notwendig, Teile der Lungenschlagader sowie deren Klappe zu ersetzen. Ist eine derartige primäre Totalkorrektur nicht möglich, sind palliative Maßnahmen zur Verbesserung der Lungendurchblutung angezeigt. Die Lungendurchblutung kann dabei medikamentös, chirurgisch oder mithilfe eines Katheters verbessert werden.

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